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Scritto da Tonia   
Lunedì 28 Febbraio 2011 15:11
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PSP: ALCUNE RISPOSTE
UNA GUIDA PER CHI CONVIVE CON LA PSP

( tratto da A Guide For People Living With PSP - traduzione a cura di Roberta Zin )



Si stima che le 4.500 persone negli Stati Uniti a cui è stata diagnosticata la PSP non avevano mai sentito parlare di questa malattia prima. Infatti molti pazienti del Dott. Lawrence L.Golbe professore di neurologia dell’Università del New Jersey, affetti da PSP , dichiarano che il loro dottore di famiglia non conosceva la malattia e in certi casi persino i neurologi avevano fatto un’errata diagnosi spesso confondendola con il morbo di Parkinson.

Per ciascuna persona affetta da PSP con diagnosi esatta, ci sono tre persone con diagnosi errata anche se recentemente se ne parla di più.

Come in questa sezione, fatta per aiutare i pazienti e le loro famiglie.

Perché non si sente parlare di PSP?

La PSP è poco conosciuta perché è una malattia rara e perché quando compare è spesso scambiata con altre malattie. Va detto che sempre più spesso i dottori vengono a conoscenza della PSP.
Fu diagnosticata per la prima volta verso il 1964, quando i sintomi vennero descritti durante una convention neurologica e la malattia prese questo nome. Prima di quella data almeno 12 casi di PSP apparvero nella letteratura medica ma a causa della somiglianza al morbo di Parkinson nessuno l’aveva mai ricondotta alla PSP.

Quali sono i primi sintomi?

I sintomi iniziali almeno nel 60% dei casi sono perdita di equilibrio mentre si cammina. Cadute improvvise o cedimenti nella camminata che possono sembrare i sintomi di un malato di Parkinson. Altri sintomi comuni sono dimenticanze e cambi di personalità, che a lungo andare diventa perdita di interesse nelle attività quotidiane e irritabilità, interpretati erroneamente come depressione o senilità. Difficoltà nella guida con piccoli incidenti . La ragione di questi problemi non è al momento chiara.

Cosa succede in seguito?

Il termine PROGRESSIVA fa parte del nome della malattia perché sfortunatamente i primi sintomi peggiorano e se ne aggiungono altri e maggiormente invalidanti.
Dopo 5 o 6 anni circa, al malato è quasi impossibile camminare. Si aggiungono problemi di vista e di parola e persino nella deglutizione.

Cosa significa la parola paralisi sopranucleare?

In generale una paralisi è una debolezza o paralisi di una parte del corpo. Il termine sopranucleare è collegato al problema degli occhi che non si riesce a muovere correttamente per la paralisi dei muscoli che bloccano le pupille. Questi muscoli sono controllati da cellule nervose che sono situate nei nuclei vicino alla base del cervello, chiamata supra.
Da cui il nome della malattia, detta anche sindrome di Steele Richardson Olszewski, dai tre fisici che la scoprirono.


Il maggior problema nella PSP è quello della vista?

In molti casi il problema della vista disturbata è importante nei malati quanto la deambulazione difficoltosa, anche se questa non compare se non dopo 3 o 5 anni dall’inizio. Spesso diventa difficile leggere o leggere la riga successiva quando si va a capo. Un altro problema comune è mantenere il contatto visivo quando si parla con qualcuno dando l’errata impressione di senilità o di un ostile disinteresse. I problemi visivi più diffusi nella PSP sono l’incapacità di muovere gli occhi su e giù. Questo da problemi quando si mangia, si scendono le scale, e altre azioni quotidiane. Questa riduzione dei movimenti verticali degli occhi è spesso il primo indizio per un dottore che si tratta di PSP. Un altro problema che coinvolge gli occhi è il chiuderli per alcuni minuti o sbatterli per pochissimo (blefarospasmo). Altri hanno difficoltà nel mantenerli aperti e si aiutano con le dita. Circa il 20% dei pazienti sviluppano almeno uno di questi problemi. Altri al contrario hanno problemi nel chiudere gli occhi e mentre una persona normale li chiude 15- 25 volte al minuto un malato di PSP li chiude solo 3 o 4 volte e questo porta a un’eccessiva lacrimazione.

Quali sono i problemi legati alla parola?

La stessa area del cervello che controlla i movimenti oculari controlla anche quelli della bocca, gola e lingua che quindi sono colpiti dalla PSP. Il parlare diventa difficoltoso in molti pazienti dopo tre quattro anni mentre in alcuni pazienti è il primo sintomo. Si può parlare in modo irregolare, ripetitivo. Questo può portare ad un’errata diagnosi come demenza senile .

E quali i problemi legati alla deglutizione?

Ingoiare cibi solidi o liquidi può diventare molto difficoltoso perché i muscoli della gola diventano deboli o scoordinati. Questo compare dopo i sintomi delle cadute, della vista e della parola ma diventa un grosso problema, può essere pericoloso e portare al soffocamento. Prima si hanno difficoltà con i liquidi e poi con i cibi solidi.

La PSP porta a demenza come l’Alzheimer?

Nonostante una molto più apparente che reale confusione mentale nei malati di PSP , alcuni pazienti sviluppano una demenza, che si manifesta in una difficoltà di sintesi nella spiegazione di concetti o pensieri rallentati. Questo perché molte funzioni mentali derivano dalla parte frontale del cervello, come il controllo dell’irritabilità che spesso causa problemi a chi si prende cura dei malati di PSP.
La lentezza nel pensiero può causare problemi al malato di PSP nel partecipazione attiva alle conversazioni. Si può rispondere ad una domanda in modo accurato e dettagliato ma dopo diversi minuti. Probabilmente l’aspetto più importante della demenza nella PSP è l’apatia: i malati di PSP sembrano perdere interesse di ciò che li circonda, creando l’impressione di aver perso la capacità di pensiero o dell’interesse nella quotidianità familiare.

Differenze col Morbo di Parkinson


Sia la PSP che il morbo di Parkinson causano rallentamenti, confusione, lentezza: un mix chiamato parkinsonismo. Questo è il motivo perché agli albori della malattia la PSP viene spesso confusa con il morbo di Parkinson. Il tremore nei malati di PSP è molto raro al contrario dei malati di Parkinson, in media 1 su 20 malati di PSP.
Spesso il tremore nei malati di PSP è irregolare leggero e compare solo quando si usano le mani.
I pazienti con PSP stanno in piedi diritti e tendono a cadere all’indietro, mentre i malati di Parkinson cadono in avanti. I problemi che hanno i malati di PSP con la vista la parola e la deglutizione sono molto più comuni e gravi che nei malati del morbo di P. Inoltre le medicine che danno benefici ai malati del morbo di P. hanno molti meno benefici nei malati di PSP.
La medicina principale per i malati del morbo di P. è la dopamina, sostanza che manca nel corpo di questi pazienti, mentre nei malati di PSP non è solo la dopamina a mancare ma altre sostanze del cervello che non si possono rimpiazzare. Inoltre nella PSP c’è un danno alle cellule cerebrali cosa che non succede nei malati del morbo di P.



Ultimo aggiornamento Sabato 26 Marzo 2011 00:01