Home Notizie Analogie cliniche tra la paralisi sopranucleare progressiva e la degenerazione corticobasale
Analogie cliniche tra la paralisi sopranucleare progressiva e la degenerazione corticobasale PDF Stampa E-mail
Scritto da Roberta   
Giovedì 07 Aprile 2011 17:23
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La paralisi sopranucleare progressiva (PSP) e la degenerazione corticobasale (DCB) sono considerate taupatie dovute all'aggregazione anomala di proteina tau iperfosforilata nei neuroni e nelle cellule gliali.

L'entità del danno neuronale e gliale nelle due patologie ha una diversa distribuzione, prevalentemente sottocorticale nella PSP e corticale nella DCB.

A livello clinico sono considerevoli le somiglianze tra le due malattie ed è stato stimato in uno studio di accuratezza diagnostica che il 40% delle DCB erano identificate in vita come PSP.

Presentiamo gli aspetti clinici e strumentali di 5 pazienti con parkinsonismo degenerativo che condividevano i segni clinici richiesti per la diagnosi clinica di probabile PSP e DCB. L'esordio per tutti i pazienti (3 maschi e due femmine) era tardivo, dopo i 50 anni e l'andamento progressivo con prevalenti disturbi della marcia. segni obiettivi erano caratterizzati da paralisi sopranucleare verticale dell'oculomozione, disartria e riduzione della fluenza verbale, cammino atassico ipocinetico, rigidità distonica asimmetrica prevalente da un lato, aprassia unilaterale dal lato più compromesso nella motilità elementare. Non erano evidenti mioclono o disturbi sensitivi corticali, le funzioni esecutive erano alterate in tutti i soggetti. La RM mostrava atrofia del mesencefalo in 4 pazienti che coesisteva in tre con atrofia frontale posteriore e parietale, asimmetrica, più evidente dal lato controlaterale agli arti più colpiti.

I pazienti esaminati potevano essere diagnosticati come PSP o DCB utilizzando i criteri proposti per la diagnosi di entrambe le malattie.

Simili casi sottolineano l'impossibilità in alcuni parkinsonismi degenerativi di porre un diagnosi definita in vita in assenza di marcatori biologici specifici.

P. Soliveri, E. Ambrosoni, A. Albanese, D. Pareyson, F. Girotti Istituto Nazionale Neurologico "Carlo Besta", Milano



Tags: PSP  DCB  Proteina tau  
Ultimo aggiornamento Venerdì 08 Aprile 2011 11:58