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Una svolta nella SLA con implicazioni in altre malattie neurodegenerative PDF Stampa E-mail
Scritto da Tonia   
Lunedì 22 Agosto 2011 08:21
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Questa scoperta riguarda la SLA ma può avere implicazioni per i ricercatori che cercano di trovare la causa della PSP (e molti altri disturbi neurologici). La PSP può essere più correttamente intesa come una malattia della proteina tau, che racchiude e custodisce le cellule cerebrali.

I ricercatori della Northwestern University sostengono di aver scoperto una causa comune dietro l'afflizione misteriosa e mortale della sclerosi laterale amiotrofica, meglio conosciuta come morbo di Lou Gehrig, che potrebbe aprire le porte a un trattamento efficace.

Dr. Teepu Siddique, un neuroscienziato con Northwestern Feinberg School of Medicine il cui lavoro pionieristico sulla SLA ha alimentato il lavoro del team di ricerca per più di un quarto di secolo , ha detto che la chiave per la svolta è la scoperta di un processo patologico di base per tutti i tipi di SLA.

La scoperta fornisce un'apertura alla ricerca dei trattamenti per la SLA e potrebbe anche mostrare la via a trattamenti per altre malattie neurodegenerative come l'Alzheimer, la demenza e morbo di Parkinson, ha detto Siddique.

Il team della Northwestern ha individuato la ripartizione dei sistemi di riciclaggio cellulari nei neuroni del midollo spinale e nel cervello di pazienti affetti da SLA che risulta nel sistema nervoso perdere lentamente  la sua capacità di trasportare i segnali del cervello al sistema muscolare del corpo.

Senza questi segnali, i pazienti sono via via privati ??della capacità di muoversi, parlare, deglutire e respirare.

"Questa è la prima volta che siamo in grado di connetterci ad un chiaro meccanismo biomedico", ha detto Siddique. "Ha reso molto chiara e nitida la direzione che dobbiamo prendere . Ora possiamo testare i farmaci che regolano questo percorso di proteine ??o  ottimizzarlo così che possa funzionare come dovrebbe in uno stato normale. "

L'annuncio della svolta sarà discusso sulla rivista scientifica "Nature". Il documento elenca 23 scienziati che contribuiscono, e tra gli autori principali, i ricercatori della Northwestern  Han-Xiang Deng e Wenjie Chen.

La SLA colpisce circa 30.000 americani. Con nessun trattamento conosciuto per la paralisi, il 50 per cento di tutti i pazienti affetti da SLA muore entro tre anni.

E 'particolarmente tragico, perché colpisce spesso persone che sono fisicamente molto attive. Nel 1941, la  superstar del baseball Lou Gehrig è morto a 37 anni, la malattia  porta il suo nome.

Amelie Gubitz, direttrice del programma di ricerca presso il National Institute of Neurological Disorder and Stroke, ha detto che la ricerca del Northwestern è un grande passo avanti.

"È necessario comprendere a livello cellulare che cosa sta andando male", ha detto Gubitz, "a quel punto si può cominciare a progettare farmaci.

"La SLA è un problema complicato, e la ricerca del Dott. Siddique aggiunge un grande pezzo al puzzle che ci dà nuove importanti informazioni."

Una varietà di proteine ??sono presenti e svolgono funzioni differenti all'interno delle cellule, e di Deng e Chen hanno condotto una ricerca che ha scoperto una proteina chiave, ubiquilin2, nel mistero della SLA.

L' ubiquilin2 nelle cellule del sistema spinale e del cervello ripara o smaltisce  le proteine danneggiate. I ricercatori hanno scoperto una ripartizione di questa funzione nei pazienti affetti da SLA.

Quando l' Ubiquilin2 non riesce a rimuovere o riparare le proteine ??danneggiate, le proteine ??danneggiate cominciano ad accumularsi nelle cellule,  bloccando eventualmente la trasmissione dei segnali cerebrali normali nel midollo spinale e del cervello, portando alla paralisi.

Ci sono tre forme di SLA:   "familiare", ereditaria e passata attraverso i geni;
non ereditaria, che viene chiamata "sporadica" e SLA che bersaglia il cervello, chiamata ". SLA / demenza"

Siddique faceva parte di uno studio che ha fatto un importante passo avanti nella SLA nei primi anni 90, scoprendo il gene "familiare" che causa la malattia in alcune famiglie. Quella svolta è arrivata dopo che ha iniziato uno studio in corso 25 anni fa di una famiglia della East Coast che ha perso più di 20 membri a causa della SLA.

Joanne Saltzman, di 72 anni, membro di quella famiglia, ha ricordato la scorsa settimana come ha conosciuto la SLA quando era una bambina e suo padre, un veterano navale, moriva di quella malattia. Anche suo nonno è morto a causa della SLA,  come quattro dei sette fratelli del padre.

Successivamente, una delle sorelle di Saltzman e molti dei suoi cugini sono morti per la SLA. Ha ucciso  suo figlio 51enne lo scorso ottobre, ha detto in un'intervista telefonica, e nel mese di febbraio anche   suo nipote di 52 anni

"Sono così eccitato per le  nuove scoperte", ha detto Saltzman dello studio Northwestern. "Il dr. Siddique ha studiato la nostra famiglia per 25 anni, ed è così incoraggiante per noi che siamo rimasti"

"Ho detto all' ufficio del Dr. Siddique, se fosse d'aiuto alla ricerca, taglierei il mio braccio e glielo invierei ", ha detto. "Farei qualsiasi cosa. E 'così importante per me essere in grado di trovare un qualche tipo di cura per questa terribile malattia."

fonte: chicagotribune.com

Traduzione a cura di Tonia Carnasale



Tags: SLA  PSP  DCB  MSA  
Ultimo aggiornamento Lunedì 22 Agosto 2011 08:29