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Taupatia Gliale Globulare: un disturbo simile alla PSP PDF Stampa E-mail
Scritto da Tonia   
Venerdì 22 Luglio 2011 07:53
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La Queen Square Brains Bank  di Londra è una delle prime banche del cervello PSP in tutto il mondo. Questo articolo da QSBB parla di un disturbo simile alla PSP da una prospettiva di patologia cerebrale. Sono riportati due casi di autopsia . Clinicamente, un caso sembrava la malattia dei motoneuroni (la nuova parola per la SLA), e l'altro caso sembrava la demenza frontotemporale. Un disturbo patologicamente distinto è emerso. La QSBB propone di chiamarlo " taupatia gliale globulare"(GGT)

Astratto

Una serie di studi recenti hanno descritto i casi con inclusioni globulari tau-positivi oligodendrogliali (Gois) e tali casi hanno caratteristiche patologiche sovrapposte con la paralisi sopranucleare progressiva (PSP), ma si presentano con le caratteristiche cliniche della malattia del motoneurone (MND) e / o demenza frontotemporale (FTD). Questi due fenotipi clinici sono stati pubblicati in maniera indipendente e, di conseguenza, sono stati considerati come entità distinte di malattia.

Si descrivono le caratteristiche clinico-patologiche e biochimiche di due casi con Gois: uno con sintomi clinici che suggeriscono MND e l'altro con FTD.

Le alterazioni istologiche nei nostri due casi sono stati coerenti con i loro sintomi clinici, il caso MND aveva neurodegenerazione grave nella corteccia motoria primaria e tratto corticospinale, mentre il caso FTD aveva un grave coinvolgimento della corteccia frontotemporale associata e della sostanza bianca.

L'immunoistochimica in entrambi i casi ha rivelato una significativa patologia tau di 4-ripetizioni (4R)principalmente sotto forma di Gois, ma anche negli astrociti e neuroni. La patologia tau astrociti era morfologicamente simile a quella osservata nella PSP, ma è risultata sempre negativa per la colorazione argento Gallyas. I Tau-specifici western blotting hanno rivelato 68, 64 e 35 kDa band, mostrando un'ulteriore sovrapposizione con la PSP. Le caratteristiche neuropatologiche di fondo  di questi due casi erano simili, con la differenza principale relativa alla distribuzione regionale della patologia e conseguenti sintomi e segni clinici. La natura globulare di inclusioni gliali e la non fibrillare proprietà di tau negli astrociti sono caratteristiche che permettono loro di essere distinti dalla PSP e e altre taupatie

Noi, dunque, proponiamo il termine tauopatia gliale globulare come un termine da includere per classificare questa classe emergente di tauopatia 4R.

 

Ahmed Z, Doherty KM, Silveira Moriyama-L, R Bandopadhyay, Lashley T, Mamais A, Hondhamuni G, S Wray, Newcombe J, O'Sullivan SS, Wroe S, R de Silva, Holton JL, Lees AJ, Revesz T.
Queen Square Banca del cervello per le malattie neurologiche, Dipartimento di Neuroscienze Molecolari, UCL Institute of Neurology, Londra, Regno Unito.

PMID: 21773886 (vedi pubmed.gov per questo astratto)

 

Traduzione a cura di Tonia Carnasale



Tags: PSP  GGT  taupatie  
Ultimo aggiornamento Sabato 23 Luglio 2011 14:07