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Il trattamento della Paralisi Sopranuclare Progressiva PDF Stampa E-mail
Scritto da Tonia   
Mercoledì 15 Maggio 2013 12:44
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Identificare i sintomi correttamente e utilizzare un approccio collaborativo migliora i risultati della fisioterapia.
Traduzione a cura di Alessandra Fiorucci

Spesso diagnosticata inizialmente come malattia di Parkinson (PD), la paralisi sopranucleare progressiva (cui ci si riferisce più comunemente con la sigla PSP) è una forma atipica del Parkinson. In realtà circa il 4 per cento dei pazienti inizialmente diagnosticati con Parkinson vengono poi scoperti avere la PSP. Spesso quando viene diagnosticata la PSP essa ha già progredito fino al 50% del decorso della malattia. I sintomi iniziali compaiono tra i 60 e i 65 anni. Sebbene sia relativamente rara, è una malattia che progredisce rapidamente in un arco di tempo di 7-9 anni. Le usuali cause di morte sono la polmonite ab ingestis, i traumi alla testa dovuti a cadute o le complicanze derivanti dalla frattura dell’anca.

La PSP viene diagnosticata sulla base di sintomi clinici, e la conferma della PSP è possibile averla solo solo post mortem. Spesso è proprio il terapista della riabilitazione ad essere il primo a sospettare una malattia di Parkinson atipica, quando i sintomi clinici di un paziente non sono in correlazione con i sintomi abituali del Parkinson. Il terapista svolge un ruolo significativo nell’assicurare che il paziente venga indirizzato a uno specialista dei disturbi del movimento per la diagnosi corretta.

Lo scopo di questo articolo è aumentare la consapevolezza riguardo alla PSP, familiarizzare i fisioterapisti con i segni e i sintomi clinici della PSP e descrivere gli interventi di riabilitazione correnti basati sulla letteratura. Gli interventi di riabilitazione descritti si basano su esami di casi di pazienti con PSP, esperimenti clinici documentati e materiali educativi sulla cura della PSP per professionisti dell’assistenza sanitaria.

Presentazione clinica della PSP

La PSP è una delle malattie degli ammassi neurofibrillari (ANF). E’ caratterizzata da degenerazione, gliosi e accumulo abnorme di proteina tau nei gangli basali, nel tronco encefalico, nella corteccia prefrontale e nel cervelletto. 2. Ciò differisce dalla malattia di Parkinson che non ha cambiamenti significativi del lobo frontale e visivi. Si può manifestare con:

  • Cadute senza motivo, di solito all’indietro, spesso si presentano prima di altri sintomi.

  • Sono comuni instabilità posturale e primi deficit dell’equilibrio.

  • L’andatura è goffa e decentrata a differenza dell’andatura strascicata, irrigidita vista nel Parkinson.

  • La paralisi dello sguardo verticale, la perdita dello sguardo verso il basso, l’incapacità di mantenere il contatto con lo sguardo, o di mirare con gli occhi non intervengono nel Parkinson. Le persone con la PSP vengono spesso descritte come “in apparenza irrigidite con uno sguardo preoccupato”.

  • La difficoltà nel linguaggio, la disartria, nella PSP in genere si presenta con errori di articolazione, scarso controllo del tono di voce, perdita della prosodia del discorso (cambiamenti di velocità, di tono e inflessione fino al significato del segno) e durezza nella qualità della voce.

  • La cure mediche che sono generalmente efficaci per il parkinson risultano inefficaci per la PSP.

  • Blefarospasmi, un movimento della palpebra anormale come la chiusura involontaria degli occhi per secondi o minuti.

  • I tremori volontari sono irregolari e leggeri, a differenza dei tremori del Parkinson a riposo.

  • I problemi della deglutizione avvengono prima nella PSP di quelli del Parkinson.

  • La rigidità assiale si verifica nella PSP, ma la rigidità delle estremità è di solito inferiore che nel Parkinson.

  • Si presenta la bradifrenia (processo di pensiero rallentato). La demenza crea difficoltà nel sintetizzare un progetto o un’idea, a differenza dei problemi di memoria nell’Alzheimer.

  • Cambiamenti della personalità e altri cambiamenti comportamentali possono includere ridere o piangere più a lungo del normale, o l’impulsività nel mangiare e nel camminare.

L’acronimo FIGS è un semplice mezzo di screening per i medici che indica una possibile PSP. F=cadute frequenti (di solito indietro); I=cure mediche inefficaci; G=paralisi dello sguardo (verticale) S=cambiamenti del discorso e della deglutizione. 3

Approccio di gruppo

La terapia non farmacologica dovrebbe comprendere un approccio di gruppo che includa medico, infermiera, servizi sociali, terapia fisica, occupazionale, del linguaggio e con la musica, preferibilmente con terapisti che abbiano una preparazione specifica sui disturbi del movimento. L’approccio di gruppo svolge un ruolo chiave nella gestione della malattia e della qualità della vita durante gli stadi iniziali, centrali e avanzati della malattia. I peggioramenti cambiano rapidamente ed ogni stadio del processo della malattia presenta delle sfide uniche nel corso del continuo dell’assistenza.

Durante le sessioni individuali i terapisti utilizzano dei test funzionali standardizzati e l’osservazione del movimento per stabilire le misure di riferimento, mettere a punto un programma di cura e ottenere dei risultati. La definizione degli obiettivi è completata in modo collaborativo con il paziente e con la famiglia. A causa dei cambiamenti funzionali relativamente rapidi, i test standardizzati possono cambiare. Mentre la malattia avanza, e il ruolo del terapista diminuisce, i servizi sociali, la musico terapia, i programmi diurni e i gruppi di sostegno continuano a massimizzare le opportunità fisiche e sociali del paziente, come pure a fornire sostegno e opportunità educative per il caregiver.

Strumenti per testare

Gli strumenti di misurazione appropriati per l’utilizzo con i pazienti affetti da PSP includono:

  1. Scala unificata per la valutazione della malattia di Parkinson (UPDRS) e esame delle attività di vita quotidiana (ADL);

  2. Screening della depressione;

  3. Mini esame dello status mentale (MMSE);

  4. Valutazione con la scala di equilibrio di Berg;

  5. Test cronometrato “up and go” (TUG);

  6. Cinque volte da seduto a in piedi (FTSTS);

  7. Test di velocità di andatura;

  8. Test di performance fisica (PPT);

  9. Scala di attività del Parkinson(PAS);

  10. Test sul linguaggio strutturati;

  11. Indice sulla qualità della vita relativo alla voce;

  12. Test rapido cognitivo/linguistico (CLQT);

  13. Impressioni cliniche globali (CGI);

  14. Valutazione della deglutizione con la fluoroscopia digitale

Sono disponibili anche una scala di valutazione clinica della PSP e un sistema di stadiazione, che è una misura accurata della sua storia naturale e enfatizza la perdita di equilibrio, la lentezza del movimento e i deficit motori oculari.

Inizialmente la terapia è indirizzata ai problemi iniziali della PSP che includono spesso le cadute improvvise senza motivo (di solito all’indietro), problemi di deambulazione ed equilibrio, la lentezza del movimento, i cambiamenti della vista, della voce e della deglutizione.

E' necessario che la terapia venga rivista e adattata durante il corso della malattia, a causa dei cambiamenti rapidi nella funzione. Il rischio di lesioni aumenta a causa dei comportamenti motori impulsivi mentre si mangia, ci si sposta e si cammina. Durante la progressione della malattia, la terapia della riabilitazione continua a includere strategie compensative, equipaggiamento adattivo, e istruzione del caregiver nei programmi individualizzati, collaborando con i servizi medici, infermieristici, sociali, il musico terapista e il programma giornaliero per massimizzare la qualità di vita del paziente.

Terapia fisica

Una valutazione iniziale della terapia fisica identificherà probabilmente rigidità assiale, deficit nella percezione visiva (paralisi dello sguardo), deficit di equilibrio, rischio di cadute e andatura discontinua. Utilizzando test standardizzati viene stabilita una linea di riferimento oggettiva e funzionale.

Il trattamento si basa sui risultati dei test e si indirizza ai deficit funzionali nella mobilità utilizzando tecniche di miglioramento del movimento, tecniche di compensazione e istruzione sulla prevenzione delle cadute. Per l’allenamento dell’andatura, può essere utilizzata la terapia basata sulla grande ampiezza. La lunghezza e la cadenza del passo sono alcune delle strategie utilizzate. Fornire informazioni tattili, visive, uditive e verbali spesso migliora l’andatura . Le tecniche di stabilizzazione della fissità dello sguardo possono essere utilizzate per migliorare l’equilibrio e l’andatura. Una ricerca preliminare sostiene l’utilizzo di esercizi per il movimento degli occhi come terapia complementare per l’addestramento dell’equilibrio nella riabilitazione dell’andatura per persone con la PSP.

5. Un caso clinico parla anche di allenamento sul tapis roulant per la demabulazione e l’equilibrio nelle persone con la PSP.

6. Gli strumenti coadiuvanti per la deambulazione sicura possono includere un bastone, modelli diversificati di deambulatori come con ruote girevoli con freni o deambulatore U-step. Da ultimo il paziente avrà bisogno di una sedia a rotelle con sbarre anti-rovesciamento o della motoretta.

I bastoni da passeggiata o trekking possono essere un beneficio durante gli stadi iniziali. Ai pazienti giovani spesso piace usarli e li trovano meno limitanti, oltre al fatto che migliorano la rotazione assiale, l’equilibrio, la lunghezza del passo e il movimento bilaterale.

Gli esercizi che incentivano la flessibilità dorsale per ridurre la rigidità assiale sono particolarmente importanti per il paziente di PSP. Gli esercizi possono includere anche consapevolezza posturale, equilibrio, attività aerobiche, stretching e rafforzamento. Le strategie di miglioramento del movimento, prestando attenzione a rendere i movimenti più consapevoli, incrementano ulteriormente l’esecuzione dell’esercizio. Le terapie basate sull’ampiezza evidenziano le teorie della neuro-plasticità(ossia la capacità intrinseca del cervello di crescere sia funzionalmente che anatomicamente. Cit. wikipedia ), tra cui il riaddestramento alle attività, l’esercizio intensivo, la ripetizione, aumentando la complessità e il feedback regolare. Gli esercizi di allenamento regolari sono integrati per mantenere la tolleranza dell’attività e la forma cardiovascolare. 7. Agli inizi, vengono suggeriti programmi di esercizi disponibili a livello di comunità per fare in modo che il paziente continui a fare moto e ad essere integrato nella comunità. Può essere consigliata un’attrezzatura adattiva per modificare il compito o l’ambiente.

Viene progettato un programma di esercizi a casa individualizzato per il paziente per indirizzarsi ai componenti chiave che influiscono sulle limitazioni funzionali. L’istruzione famigliare include l’enfasi sull’importanza dell’esercizio, sull’uso degli strumenti di assistenza appropriata e sulla prevenzione delle cadute. Il paziente e il compagno-assistente vengono entrambi istruiti riguardo alla malattia.

Terapia occupazionale

Il terapista occupazionale identifica problemi come le cadute frequenti, la bradicinesia (lentezza del movimento), i deficit dell’equilibrio, i deficit visivi, la bradifrenia (lentezza del pensiero) e la coordinazione diminuita che influiscono sulle attività della vita quotidiana. Gli interventi possono includere la mobilità del letto, spostamenti e ADL (attività di vita quotidiana). L’istruzione alla prevenzione delle cadute, le tecniche di compensazione e l’attrezzatura adattiva assistono il paziente e il caregiver nelle ADL. .

Patologia del linguaggio

La disartria inizialmente può iniziare con parole farfugliate e scarso controllo del volume. L’intervento sul linguaggio aumenta al massimo in modo efficace la comunicazione. Da ultimo un paziente affetto da PSP perderà la capacità di parlare e la voce. I problemi di deglutizione si aggravano. I pazienti affetti da PSP spesso riempiono la loro bocca di cibo in modo compulsivo, ed è possibile che si debbano controllare e addestrare. Una valutazione con la fluoroscopia video può essere indicata per prendere ulteriori decisioni sulla dieta.

Continuum dei servizi

Mentre il ruolo della terapia si riduce, il ruolo del compagno-assistente continua ad aumentare. Se non già introdotto, un gruppo di sostegno per la PSP per il paziente e il compagno-assistente guidato dall’operatore sociale è estremamente prezioso. Per il compagno-assistente possono essere disponibili opportunità di apprendimento comunitario come una lezione mensile di costituzione delle abilità del compagno-assistente o il corso della Croce Rossa per la manovra di Heimlich.

La partecipazione a un programma di un giorno reca giovamento! E' un aiuto per lo stato fisico, mentale, sociale, emozionale e spirituale e fornisce sollievo al caregiver. Salute e benessere sono una parte importante della loro giornata. Dall’esercizio alla musica, “la danza in sedia a rotelle”, il canto, le attività interattive creano un ambiente positivo. La musica ritmica scatena i neuroni e ispira il movimento (marciare, muovere le braccia, picchiettare, e schioccare le dita) Un musicoterapista fornisce abilità importanti ed utilizza la musica per migliorare il movimento. Quando una persona perde la capacità di parlare ma spesso riesce ancora ad articolare un testo o delle parole a bocca chiusa semplicemente “cantandolo”

Scrivere canzoni è un altro strumento utilizzato dal musicoterapista per trattare le perdite.

L’incoraggiamento e la partecipazione mantengono il paziente attivo al suo livello ottimale di funzionalità. Nelle discussioni facilitate il paziente parlerà degli scoppi di riso, pianto e della sfrenatezza vocale (“ad alta voce e in modo selvaggio”) che sono presenti nella PSP. Una volta compreso dal gruppo, l’apprensione è sostituita dall’accettazione e dal sostegno.

Man mano che i bisogni di assistenza progrediscono, può essere necessaria la transizione a un nuovo ambiente di vita. I servizi sociali assistono con consigli e nella presa delle decisioni. In base alla situazione può essere possibile coinvolgere il terapista per valutare il nuovo ambiente di vita, e per fornire istruzione al personale, dato che spesso il personale non ha familiarità con le sfide del cliente con PSP. Le discussioni per tempo con il medico e/o l’operatore sociale riguardo alle direttive dell’assistenza avanzata e su decisioni future come l’alimentazione tramite sonda, i cambi nell’ambiente di vita e la transizione all’assistenza palliativa/a programmi di hospice (reparto per malati terminali) aiutano a preparare e assistere sia il paziente sia la famiglia quando queste necessità emergono.

 

di Anne L. Bendt, fisioterapista

Bibliografia/Riferimenti bibliografici

1.  Cure PSP, Foundation for PSP/CBD and Related Brain Diseases, www.curepsp.org; email: Questo indirizzo e-mail è protetto dallo spam bot. Abilita Javascript per vederlo. or 1-800 457-4777

2.  Steele J. Richardson J, Olszewski J. Progressive supranuclear palsy; a heterogeneous degeneration involving the brainstem, basal ganglia and cerebellum with vertical gaze and pseudobulbar palsy, nuchal dystonia and dementia, Arch Neurol1964; 10:333-359.

3.  Cianci, Heather, PT, MS, GCS, What every Physical Therapist Should Know About Progressive Supranuclear Palsy, Cure PSP, Foundation for PSP/CBD and Related Brain Diseases.

4.  Golbe L-MD, Ohman-Strickland P, A Clinical Rating Scale for Progressive Supranuclear Palsy, Brain (2007), 130 1552-1565

5.  Zampieri, C PT, DiFabio R.PHD, Balance and Eye Movement Training to Improve Gait in People with Progressive Supranuclear Palsy: Quasi Randomized Clinical Trial, Physical Therapy, 2008, 88:12.

6.  Suteerawattananon M, MacNeill B, Protas E, Supprted treadmill Training for Gait and Balance in Patient with Progressive Supranuclear Palsy, Physical Therapy, 2002;82:5

7.  Wichman, Rose PT, PT Management of PD , MN Physician, April 2012.




Altre fonti

Goetz, MD; Leurgans, PhD; Lang, Anthony E; Litvan, MD., Progression of gait, speech and swallowing deficits in Progressive Supranuclear Palsy, Neurology 2003; 60:917-922.

Golbe L-MD, A Guide for People Living with PSP. Progressive Supranuclear palsy: Some Answers; MD Professor Neurology University of Medicine and Dentistry of New Jersey Rovert Wood Johnson Medical School, New Brunswick, New Jersey Society for PSP Director of Research.

Zampieri C, DiFabio R. Progressive Supranuclar Palsy: disease Profile and Rehabilitation Strategies. Physical Therapy, Jun 2006, 86(6): 870-880.

Anne L. Bendt lavora al Methodist Hospital-Park Nicollet Health Services. E’ parte del comitato di azione di zona del Centro di Eccellenza per il Parkinson e per la Cura della PSP di Struthers. Il Centro per il Parkinson di Struthers si occupa di fornire valutazione complete, trattamento, sostegno, istruzione e ricerca per migliorare la qualità della vita dei pazienti e delle famiglie con malattia di Parkinson, PSP e altra malattie relative al cervello.

Risorse sulla PSP per professionali e famiglie

Il sito internet della Fondazione Cure PSP istruisce i professionisti della sanità e fornisce informazione di sostegno e speranza per le persone affette e per le loro famiglie. www.psp.org

Il sito della fondazione nazionale per il Parkinson fornisce informazioni riguardo alla malattia compresi programmi di sviluppo personale e istruzione per pazienti, caregiver, e professionisti. www.parkinson.org

Il centro del Parkinson di Struthers è un centro nazionale di eccellenza che fornisce una preziosa risorsa per i pazienti con Parkinson, PSP e altri disturbi del movimento. Contatto 952-993-5495 o 1-888-993-5495; http://www.parknicollet.com/SpecialtyCenters/Struthers-Parkinsons-Center

 

 

fonte: physical-therapy.advanceweb.com/

Il trattamento della Paralisi Sovranuclare Progressiva

Identificare i sintomi correttamente e utilizzare un approccio collaborativo migliora i risultati della fisioterapia.

di Anne L. Bendt, fisioterapista

Spesso diagnosticata inizialmente come malattia di Parkinson (PD), la paralisi sovranucleare progressiva (cui ci si riferisce più comunemente con la sigla PSP) è una forma atipica del Parkinson. In realtà circa il 4 per cento dei pazienti inizialmente diagnosticati con Parkinson vengono poi scoperti avere la PSP. Spesso quando viene diagnosticata la PSP essa ha già progredito fino al 50% del decorso della malattia. I sintomi iniziali compaiono tra i 60 e i 65 anni. Sebbene sia relativamente rara, è una malattia che progredisce rapidamente in un arco di tempo di 7-9 anni. Le usuali cause di morte sono la polmonite ab ingestis, i traumi alla testa dovuti a cadute o le complicanze derivanti dalla frattura dell’anca.

La PSP viene diagnosticata sulla base di sintomi clinici, e la conferma della PSP è possibile averla solo solo post mortem. Spesso è proprio il terapista della riabilitazione ad essere il primo a sospettare una malattia di Parkinson atipica, quando i sintomi clinici di un paziente non sono in correlazione con i sintomi abituali del Parkinson. Il terapista svolge un ruolo significativo nell’assicurare che il paziente venga indirizzato a uno specialista dei disturbi del movimento per la diagnosi corretta.

Lo scopo di questo articolo è aumentare la consapevolezza riguardo alla PSP, familiarizzare i fisioterapisti con i segni e i sintomi clinici della PSP e descrivere gli interventi di riabilitazione correnti basati sulla letteratura. Gli interventi di riabilitazione descritti si basano su esami di casi di pazienti con PSP, esperimenti clinici documentati e materiali educativi sulla cura della PSP per professionisti dell’assistenza sanitaria.

1.Presentazione clinica della PSP

La PSP è una delle malattie degli ammassi neurofibrillari (ANF). E’ caratterizzata da degenerazione, gliosi e accumulo abnorme di proteina tau nei gangli basali, nel tronco encefalico, nella corteccia prefrontale e nel cervelletto. 2. Ciò differisce dalla malattia di Parkinson che non ha cambiamenti significativi del lobo frontale e visivi. Si può manifestare con:

  • Cadute senza motivo, di solito all’indietro, spesso si presentano prima di altri sintomi.

  • Sono comuni instabilità posturale e primi deficit dell’equilibrio.

  • L’andatura è goffa e decentrata a differenza dell’andatura strascicata, irrigidita vista nel Parkinson.

  • La paralisi dello sguardo verticale, la perdita dello sguardo verso il basso, l’incapacità di mantenere il contatto con lo sguardo, o di mirare con gli occhi non intervengono nel Parkinson. Le persone con la PSP vengono spesso descritte come “in apparenza irrigidite con uno sguardo preoccupato”.

  • La difficoltà nel linguaggio, la disartria, nella PSP in genere si presenta con errori di articolazione, scarso controllo del tono di voce, perdita della prosodia del discorso (cambiamenti di velocità, di tono e inflessione fino al significato del segno) e durezza nella qualità della voce.

  • La cure mediche che sono generalmente efficaci per il parkinson risultano inefficaci per la PSP.

  • Blefarospasmi, un movimento della palpebra anormale come la chiusura involontaria degli occhi per secondi o minuti.

  • I tremori volontari sono irregolari e leggeri, a differenza dei tremori del Parkinson a riposo.

  • I problemi della deglutizione avvengono prima nella PSP di quelli del Parkinson.

  • La rigidità assiale si verifica nella PSP, ma la rigidità delle estremità è di solito inferiore che nel Parkinson.

  • Si presenta la bradifrenia (processo di pensiero rallentato). La demenza crea difficoltà nel sintetizzare un progetto o un’idea, a differenza dei problemi di memoria nell’Alzheimer.

  • Cambiamenti della personalità e altri cambiamenti comportamentali possono includere ridere o piangere più a lungo del normale, o l’impulsività nel mangiare e nel camminare.

L’acronimo FIGS è un semplice mezzo di screening per i medici che indica una possibile PSP. F=cadute frequenti (di solito indietro); I=cure mediche inefficaci; G=paralisi dello sguardo (verticale) S=cambiamenti del discorso e della deglutizione.

3.Approccio di gruppo

La terapia non farmacologica dovrebbe comprendere un approccio di gruppo che includa medico, infermiera, servizi sociali, terapia fisica, occupazionale, del linguaggio e con la musica, preferibilmente con terapisti che abbiano una preparazione specifica sui disturbi del movimento. L’approccio di gruppo svolge un ruolo chiave nella gestione della malattia e della qualità della vita durante gli stadi iniziali, centrali e avanzati della malattia. I peggioramenti cambiano rapidamente ed ogni stadio del processo della malattia presenta delle sfide uniche nel corso del continuo dell’assistenza.

Durante le sessioni individuali i terapisti utilizzano dei test funzionali standardizzati e l’osservazione del movimento per stabilire le misure di riferimento, mettere a punto un programma di cura e ottenere dei risultati. La definizione degli obiettivi è completata in modo collaborativo con il paziente e con la famiglia. A causa dei cambiamenti funzionali relativamente rapidi, i test standardizzati possono cambiare. Mentre la malattia avanza, e il ruolo del terapista diminuisce, i servizi sociali, la musico terapia, i programmi diurni e i gruppi di sostegno continuano a massimizzare le opportunità fisiche e sociali del paziente, come pure a fornire sostegno e opportunità educative per il caregiver.

Strumenti per testare

Gli strumenti di misurazione appropriati per l’utilizzo con i pazienti affetti da PSP includono:

  1. Scala unificata per la valutazione della malattia di Parkinson (UPDRS) e esame delle attività di vita quotidiana (ADL);

  2. Screening della depressione;

  3. Mini esame dello status mentale (MMSE);

  4. Valutazione con la scala di equilibrio di Berg;

  5. Test cronometrato “up and go” (TUG);

  6. Cinque volte da seduto a in piedi (FTSTS);

  7. Test di velocità di andatura;

  8. Test di performance fisica (PPT);

  9. Scala di attività del Parkinson(PAS);

  10. Test sul linguaggio strutturati;

  11. Indice sulla qualità della vita relativo alla voce;

  12. Test rapido cognitivo/linguistico (CLQT);

  13. Impressioni cliniche globali (CGI);

  14. Valutazione della deglutizione con la fluoroscopia digitale

Sono disponibili anche una scala di valutazione clinica della PSP e un sistema di stadiazione, che è una misura accurata della sua storia naturale e enfatizza la perdita di equilibrio, la lentezza del movimento e i deficit motori oculari.

(4) Inizialmente la terapia è indirizzata ai problemi iniziali della PSP che includono spesso le cadute improvvise senza motivo (di solito all’indietro), problemi di deambulazione ed equilibrio, la lentezza del movimento, i cambiamenti della vista, della voce e della deglutizione.

E' necessario che la terapia venga rivista e adattata durante il corso della malattia, a causa dei cambiamenti rapidi nella funzione. Il rischio di lesioni aumenta a causa dei comportamenti motori impulsivi mentre si mangia, ci si sposta e si cammina. Durante la progressione della malattia, la terapia della riabilitazione continua a includere strategie compensative, equipaggiamento adattivo, e istruzione del caregiver nei programmi individualizzati, collaborando con i servizi medici, infermieristici, sociali, il musico terapista e il programma giornaliero per massimizzare la qualità di vita del paziente.

Terapia fisica

Una valutazione iniziale della terapia fisica identificherà probabilmente rigidità assiale, deficit nella percezione visiva (paralisi dello sguardo), deficit di equilibrio, rischio di cadute e andatura discontinua. Utilizzando test standardizzati viene stabilita una linea di riferimento oggettiva e funzionale.

Il trattamento si basa sui risultati dei test e si indirizza ai deficit funzionali nella mobilità utilizzando tecniche di miglioramento del movimento, tecniche di compensazione e istruzione sulla prevenzione delle cadute. Per l’allenamento dell’andatura, può essere utilizzata la terapia basata sulla grande ampiezza. La lunghezza e la cadenza del passo sono alcune delle strategie utilizzate. Fornire informazioni tattili, visive, uditive e verbali spesso migliora l’andatura . Le tecniche di stabilizzazione della fissità dello sguardo possono essere utilizzate per migliorare l’equilibrio e l’andatura. Una ricerca preliminare sostiene l’utilizzo di esercizi per il movimento degli occhi come terapia complementare per l’addestramento dell’equilibrio nella riabilitazione dell’andatura per persone con la PSP.

5. Un caso clinico parla anche di allenamento sul tapis roulant per la demabulazione e l’equilibrio nelle persone con la PSP.

6. Gli strumenti coadiuvanti per la deambulazione sicura possono includere un bastone, modelli diversificati di deambulatori come con ruote girevoli con freni o deambulatore U-step. Da ultimo il paziente avrà bisogno di una sedia a rotelle con sbarre anti-rovesciamento o della motoretta.

I bastoni da passeggiata o trekking possono essere un beneficio durante gli stadi iniziali. Ai pazienti giovani spesso piace usarli e li trovano meno limitanti, oltre al fatto che migliorano la rotazione assiale, l’equilibrio, la lunghezza del passo e il movimento bilaterale.

Gli esercizi che incentivano la flessibilità dorsale per ridurre la rigidità assiale sono particolarmente importanti per il paziente di PSP. Gli esercizi possono includere anche consapevolezza posturale, equilibrio, attività aerobiche, stretching e rafforzamento. Le strategie di miglioramento del movimento, prestando attenzione a rendere i movimenti più consapevoli, incrementano ulteriormente l’esecuzione dell’esercizio. Le terapie basate sull’ampiezza evidenziano le teorie della neuro-plasticità(ossia la capacità intrinseca del cervello di crescere sia funzionalmente che anatomicamente. Cit. wikipedia ), tra cui il riaddestramento alle attività, l’esercizio intensivo, la ripetizione, aumentando la complessità e il feedback regolare. Gli esercizi di allenamento regolari sono integrati per mantenere la tolleranza dell’attività e la forma cardiovascolare. 7. Agli inizi, vengono suggeriti programmi di esercizi disponibili a livello di comunità per fare in modo che il paziente continui a fare moto e ad essere integrato nella comunità. Può essere consigliata un’attrezzatura adattiva per modificare il compito o l’ambiente.

Viene progettato un programma di esercizi a casa individualizzato per il paziente per indirizzarsi ai componenti chiave che influiscono sulle limitazioni funzionali. L’istruzione famigliare include l’enfasi sull’importanza dell’esercizio, sull’uso degli strumenti di assistenza appropriata e sulla prevenzione delle cadute. Il paziente e il compagno-assistente vengono entrambi istruiti riguardo alla malattia.

Terapia occupazionale

Il terapista occupazionale identifica problemi come le cadute frequenti, la bradicinesia (lentezza del movimento), i deficit dell’equilibrio, i deficit visivi, la bradifrenia (lentezza del pensiero) e la coordinazione diminuita che influiscono sulle attività della vita quotidiana. Gli interventi possono includere la mobilità del letto, spostamenti e ADL (attività di vita quotidiana). L’istruzione alla prevenzione delle cadute, le tecniche di compensazione e l’attrezzatura adattiva assistono il paziente e il caregiver nelle ADL. .

Patologia del linguaggio

La disartria inizialmente può iniziare con parole farfugliate e scarso controllo del volume. L’intervento sul linguaggio aumenta al massimo in modo efficace la comunicazione. Da ultimo un paziente affetto da PSP perderà la capacità di parlare e la voce. I problemi di deglutizione si aggravano. I pazienti affetti da PSP spesso riempiono la loro bocca di cibo in modo compulsivo, ed è possibile che si debbano controllare e addestrare. Una valutazione con la fluoroscopia video può essere indicata per prendere ulteriori decisioni sulla dieta.

Continuum dei servizi

Mentre il ruolo della terapia si riduce, il ruolo del compagno-assistente continua ad aumentare. Se non già introdotto, un gruppo di sostegno per la PSP per il paziente e il compagno-assistente guidato dall’operatore sociale è estremamente prezioso. Per il compagno-assistente possono essere disponibili opportunità di apprendimento comunitario come una lezione mensile di costituzione delle abilità del compagno-assistente o il corso della Croce Rossa per la manovra di Heimlich.

La partecipazione a un programma di un giorno reca giovamento! E' un aiuto per lo stato fisico, mentale, sociale, emozionale e spirituale e fornisce sollievo al caregiver. Salute e benessere sono una parte importante della loro giornata. Dall’esercizio alla musica, “la danza in sedia a rotelle”, il canto, le attività interattive creano un ambiente positivo. La musica ritmica scatena i neuroni e ispira il movimento (marciare, muovere le braccia, picchiettare, e schioccare le dita) Un musicoterapista fornisce abilità importanti ed utilizza la musica per migliorare il movimento. Quando una persona perde la capacità di parlare ma spesso riesce ancora ad articolare un testo o delle parole a bocca chiusa semplicemente “cantandolo”

Scrivere canzoni è un altro strumento utilizzato dal musicoterapista per trattare le perdite.

L’incoraggiamento e la partecipazione mantengono il paziente attivo al suo livello ottimale di funzionalità. Nelle discussioni facilitate il paziente parlerà degli scoppi di riso, pianto e della sfrenatezza vocale (“ad alta voce e in modo selvaggio”) che sono presenti nella PSP. Una volta compreso dal gruppo, l’apprensione è sostituita dall’accettazione e dal sostegno.

Man mano che i bisogni di assistenza progrediscono, può essere necessaria la transizione a un nuovo ambiente di vita. I servizi sociali assistono con consigli e nella presa delle decisioni. In base alla situazione può essere possibile coinvolgere il terapista per valutare il nuovo ambiente di vita, e per fornire istruzione al personale, dato che spesso il personale non ha familiarità con le sfide del cliente con PSP. Le discussioni per tempo con il medico e/o l’operatore sociale riguardo alle direttive dell’assistenza avanzata e su decisioni future come l’alimentazione tramite sonda, i cambi nell’ambiente di vita e la transizione all’assistenza palliativa/a programmi di hospice (reparto per malati terminali) aiutano a preparare e assistere sia il paziente sia la famiglia quando queste necessità emergono.

Bibliografia/Riferimenti bibliografici

1.  Cure PSP, Foundation for PSP/CBD and Related Brain Diseases, www.curepsp.org; email: Questo indirizzo e-mail è protetto dallo spam bot. Abilita Javascript per vederlo. or 1-800 457-4777

2.  Steele J. Richardson J, Olszewski J. Progressive supranuclear palsy; a heterogeneous degeneration involving the brainstem, basal ganglia and cerebellum with vertical gaze and pseudobulbar palsy, nuchal dystonia and dementia, Arch Neurol1964; 10:333-359.

3.  Cianci, Heather, PT, MS, GCS, What every Physical Therapist Should Know About Progressive Supranuclear Palsy, Cure PSP, Foundation for PSP/CBD and Related Brain Diseases.

4.  Golbe L-MD, Ohman-Strickland P, A Clinical Rating Scale for Progressive Supranuclear Palsy, Brain (2007), 130 1552-1565

5.  Zampieri, C PT, DiFabio R.PHD, Balance and Eye Movement Training to Improve Gait in People with Progressive Supranuclear Palsy: Quasi Randomized Clinical Trial, Physical Therapy, 2008, 88:12.

6.  Suteerawattananon M, MacNeill B, Protas E, Supprted treadmill Training for Gait and Balance in Patient with Progressive Supranuclear Palsy, Physical Therapy, 2002;82:5

7.  Wichman, Rose PT, PT Management of PD , MN Physician, April 2012.

Altre fonti

Goetz, MD; Leurgans, PhD; Lang, Anthony E; Litvan, MD., Progression of gait, speech and swallowing deficits in Progressive Supranuclear Palsy, Neurology 2003; 60:917-922.

Golbe L-MD, A Guide for People Living with PSP. Progressive Supranuclear palsy: Some Answers; MD Professor Neurology University of Medicine and Dentistry of New Jersey Rovert Wood Johnson Medical School, New Brunswick, New Jersey Society for PSP Director of Research.

Zampieri C, DiFabio R. Progressive Supranuclar Palsy: disease Profile and Rehabilitation Strategies. Physical Therapy, Jun 2006, 86(6): 870-880.

Anne L. Bendt lavora al Methodist Hospital-Park Nicollet Health Services. E’ parte del comitato di azione di zona del Centro di Eccellenza per il Parkinson e per la Cura della PSP di Struthers. Il Centro per il Parkinson di Struthers si occupa di fornire valutazione complete, trattamento, sostegno, istruzione e ricerca per migliorare la qualità della vita dei pazienti e delle famiglie con malattia di Parkinson, PSP e altra malattie relative al cervello.

Risorse sulla PSP per professionali e famiglie

Il sito internet della Fondazione Cure PSP istruisce i professionisti della sanità e fornisce informazione di sostegno e speranza per le persone affette e per le loro famiglie. www.psp.org

Il sito della fondazione nazionale per il Parkinson fornisce informazioni riguardo alla malattia compresi programmi di sviluppo personale e istruzione per pazienti, caregiver, e professionisti. www.parkinson.org

Il centro del Parkinson di Struthers è un centro nazionale di eccellenza che fornisce una preziosa risorsa per i pazienti con Parkinson, PSP e altri disturbi del movimento. Contatto 952-993-5495 o 1-888-993-5495; http://www.parknicollet.com/SpecialtyCenters/Struthers-Parkinsons-Center

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Ultimo aggiornamento Mercoledì 15 Maggio 2013 12:45