La PSP-afasia non fluente progressiva (PSP-PNFA) è una variante atipica della paralisi sopranucleare progressiva.

A differenza della PSP classica (sindrome di Richardson), i pazienti presentano un disturbo isolato della produzione del linguaggio anni prima della comparsa degli altri segni motori della PSP. La prevalenza non è nota, ma sono stati descritti meno di dieci casi. La PSP-PNFA rappresenta meno del 5% di tutti i casi di PSP-taupatia e potrebbe comprendere un terzo dei casi di PNFA (si veda questo termine) con aprassia significativa del linguaggio. La malattia esordisce nella sesta decade di vita, con la comparsa di disturbi del linguaggio, come l'aprassia, l'agrammatismo e gli errori fonemici. Le disfunzioni cognitive sono precoci.[...]

La diagnosi si basa sul quadro clinico e sulla valutazione neuropsicologica. La diagnosi differenziale si pone con le altre cause di demenza frontotemporale, in particolare la degenerazione corticobasale, la malattia di Pick (si vedano questi termini) e le malattie TDP-43 positive. Non è disponibile una terapia curativa per la malattia. I pazienti non rispondono al trattamento con levodopa. Le strategie comunicative possono essere migliorate con la logopedia.[...].

fonte: orpha.net

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