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I parkinsonismi atipici e secondari - Parkinsonismi secondari PDF Stampa E-mail
Scritto da Tonia   
Giovedì 29 Dicembre 2011 18:24
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I parkinsonismi atipici e secondari
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Parkinsonismi secondari
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Parkinsonismi secondari
Diverse condizioni morbose sono in grado di determinare una o più delle manifestazioni cliniche caratteristiche della MP. La corretta diagnosi differenziale fra MP e le diverse forme secondarie di parkinsonismo costituisce una parte fondamentale nell’inquadramento clinico del paziente, specialmente se consente di identificare una patologia per cui è possibile instaurare un trattamento causale.
La maggior parte di queste forme presentano altri segni neurologici associati a quelli extrapiramidali, che insieme ai dati anamnestici consentono il corretto orientamento diagnostico.

Da farmaci
Tutti i farmaci in grado di bloccare i recettori dopaminergici o determinare una deplezione della dopamina presinaptica possono causare la comparsa del corteo sintomatologico tipico della MP (9). Le prime descrizioni di una forma di parkinsonismo iatrogeno risalgono ai primi trattamenti con farmaci neurolettici tipici (fenotiazine, butirrofenoni, tioxanteni, benzamidi) che tuttora ne rappresentano la causa secondaria più frequente. L’effetto parkinsonizzante di questi farmaci è legato alla capacità di inibire in modo competitivo i recettori dopaminergici D2 con una potenza di legame elevata e maggiore rispetto ai cosiddetti neurolettici atipici. Questi ultimi possono produrre una sindrome parkinsoniana se utilizzati ad alti dosaggi, condizione in cui si determina un aumento del legame con il recettore D2. Le caratteristiche cliniche di questa forma di parkinsonismo sono sovrapponibili a quelle della forma idiopatica, ma la distribuzione dei sintomi è in questo caso per lo più bilaterale e l’insorgenza rapidamente progressiva. La rigidità è meno marcata e prevalente agli arti inferiori ed il tremore alle mani è usualmente posturale o di azione. Si associano tipicamente acatisia, discinesie bucco-linguo-facciali e crisi distoniche. I sintomi compaiono di solito a breve distanza dall’inizio della terapia con neurolettici (nel 90% dei casi entro i primi 3 mesi) e migliorano entro 7-8 settimane dall’inizio del trattamento dei sintomi parkinsoniani.
Il trattamento consiste nella sospensione o riduzione del dosaggio del farmaco responsabile (eventualmente sostituito con un neurolettico atipico), quando possibile, e nell’utilizzo di farmaci anticolinergici o amantadina. Fino al 50 % delle volte i sintomi non regrediscono completamente nonostante il trattamento ed in alcuni casi si assiste allo sviluppo di una MP idiopatica, forse ad indicare un precedente stato subclinico reso evidente dal trattamento con neurolettici.  Gli altri farmaci responsabili della comparsa di un quadro parkinsoniano, oltre ad altri di utilizzo  psichiatrico (es. il litio), sono alcuni di frequente utilizzo nella pratica clinica come antiemetici (metoclopramide), calcio antagonisti (cinnarizina, flunarizina), antipertensivi (alfametildopa).

Vascolare
Il quadro clinico di queste forme è caratterizzato da interessamento prevalente, se non esclusivo, degli arti inferiori con turbe della marcia, rigidità, assenza di tremore (lower body parkinsonism) (10). L’interessamento degli arti superiori è ridotto o del tutto assente. Spesso si associano altri segni neurologici quali sintomi pseudobulbari, segni piramidali e decadimento cognitivo espressione del danno vascolare diffuso. La risposta al trattamento con l-DOPA è usualmente scarsa. Questa forma di parkinsonismo si osserva di solito in pazienti anziani, con fattori multipli di rischio vascolare (ipertensione, dislipidemia, fumo, diabete) ed è confermata dal quadro neuroradiologico di multiple lacune ischemiche a livello per lo più periventricolare.

Infettivo
Diverse patologie infettive possono essere responsabili dell’insorgenza di un parkinsonismo secondario, come complicanza acuta o a lungo termine. Fra queste ultime viene tipicamente annoverata l’encefalite letargica di Von Economo, una forma di probabile origine virale che ha presentato 3 focolai epidemici nel periodo tra il 1916 ed il 1927. Circa un terzo dei pazienti ha presentato, dopo un periodo di latenza di alcuni mesi, una sindrome parkinsoniana analoga a quella della forma idiopatica, a cui si associavano tipicamente letargia, crisi oculogire, oftalmoplegia, alterazioni comportamentali, sintomi vegetativi e diversi tipi di movimenti involontari (tic, discinesie, distonie) (11). Attualmente il numero di casi di parkinsonismo post-encefalitico è minimo ed in costante diminuzione. Tuttavia, altre forme di encefalite virale (encefalite equina americana, encefalite giapponese B, encefaliti da virus influenzale) possono essere responsabili di una sindrome parkinsoniana post-encefalitica, che deve essere quindi presa in considerazione nei casi di parkinsonismo atipico ad insorgenza in età giovanile e successiva ad una malattia febbrile acuta. Assai raramente una sindrome parkinsoniana può rappresentare la complicanza acuta di una infezione del sistema nervoso centrale. Nel passato era possibile osservare un quadro di questo tipo nel caso della localizzazione centrale di un tubercoloma (tronco encefalico) o nel corso della neurosifilide. Attualmente la causa infettiva più frequente di parkinsonismo è l’AIDS o le infezioni opportunistiche del SNC ad essa associate. L’encefalopatia da prioni può determinare la comparsa acuta o subacuta di sintomi extrapiramidali associati agli altri segni caratteristici di questa patologia (demenza, mioclonie, atassia).

Idrocefalo
Sintomi parkinsoniani possono rappresentare la manifestazione clinica di un idrocefalo comunicante o non comunicante (12). Anche in questo caso vi è un interessamento prevalente degli arti inferiori con precoci alterazioni dell’andatura e posturali, a cui possono associarsi turbe sfinteriche e decadimento cognitivo L’insorgenza può essere subacuta (per lo più nelle forme non comunicanti) o progressiva. Il quadro clinico può spesso risolversi a seguito dell’intervento di derivazione.

Lesioni occupanti spazio
Diversi tipi di lesioni occupanti spazio (emorragie, tumori, ascessi) possono associarsi all’insorgenza di un quadro clinico parkinsoniano (13). Più frequentemente si tratta di tumori della linea mediana o meningiomi sovratentoriali, prevalentemente frontali. Anche in questo caso può orientare la diagnosi la presenza di eventuali segni neurologici associati in relazione alla localizzazione della lesione. La sintomatologia può regredire dopo l’intervento di asportazione della lesione

Traumi cranici
Sebbene sia eccezionale l’insorgenza di un parkinsonismo a seguito di un singolo trauma cranico, sono stati frequentemente descritti casi secondari a traumi cranici ripetuti e protratti, come nel caso dei pugili professionisti (14). In questo caso la conseguenza neurologica più frequente è la demenza, ma possono associarsi anche in combinazione segni piramidali e parkinsoniani.
Da tossici
L’esposizione a tossici ambientali e l’assunzione di droghe d’abuso possono essere associate alla comparsa di una quadro di tipo parkinsoniano (15). La forma più frequente è quella a cui vanno incontro minatori e operai a seguito della esposizione al manganese. In questa forma, alla bradicinesia e rigidità, si associano faticabilità e disturbi comportamentali (aggressività e irritabilità). Caratteristico è inoltre il disturbo della deambulazione, secondario alla comparsa di una distonia d’azione con forzata flessione plantare del piede. Fra gli altri tossici ambientali associati anche se più raramente allo sviluppo di sintomi parkinsoniani, grande interesse ha suscitato la MPTP per la sua specifica tossicità nei confronti dei neuroni della substantia nigra e la conseguente capacità di riprodurre una sindrome molto simile alla MP idiopatica. Per tali ragioni l’intossicazione con MPTP costituisce il principale modello sperimentale di MP attualmente utilizzato negli animali da laboratorio

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Legenda alla figura
Progressione attraverso i vari stadi di Hoehn & Yahr in pazienti con MP a confronto con diverse forme parkinsoniane atipiche. Da Müller e coll., Neurology 2000®.

fonte: limpe.it (pdf)



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Ultimo aggiornamento Giovedì 29 Dicembre 2011 18:33