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I parkinsonismi atipici e secondari PDF Stampa E-mail
Scritto da Tonia   
Giovedì 29 Dicembre 2011 18:24
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I parkinsonismi atipici e secondari
MSA
Parkinsonismi secondari
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Carlo Colosimo, Alessandra Scontrini
Dipartimento di Scienze Neurologiche, “Sapienza” Università di Roma

Abstract
La definizione di parkinsonismi atipici si riferisce ad un gruppo di malattie neurodegenerative, caratterizzate dall’associazione di sintomi parkinsoniani ed altri segni neurologici.
Il decorso clinico è solitamente più rapido rispetto alla malattia di Parkinson, e la prognosi funzionale più invalidante. Le tre forme principali sono rappresentate dall’atrofia multisistemica, dalla paralisi sopranucleare progressiva e dalla degenerazione corticobasale.
Molteplici sono anche le cause di parkinsonismo secondario, che in ugual modo vanno differenziate dalla comune malattia di Parkinson. Non esistono marcatori biologici che consentano di formulare una diagnosi certa, e pertanto la presenza e la progressione nel tempo di diverse caratteristiche del quadro clinico costituiscono gli elementi principali per una diagnosi corretta. L’errore diagnostico è quindi più frequente durante le fasi iniziali della malattia, quando è spesso meno chiara l’espressione degli aspetti caratteristici dell’uno o dell’altro quadro clinico. Tale dato rappresenta un limite significativo per gli studi epidemiologici e terapeutici in queste patologie. In questa revisione viene infine discusso il ruolo attuale della neuroimmagini in questo campo della diagnostica neurologica.

Introduzione
I parkinsonismi atipici sono un gruppo di malattie neurodegenerative sporadiche, caratterizzate dall’associazione di segni parkinsoniani ad altri segni neurologici. Si caratterizzano per un’evoluzione clinica più rapida rispetto alla più comune malattia di Parkinson (MP) che determina di conseguenza una prognosi funzionale più invalidante (1). Lo studio di Müller e coll. illustrato nella figura 1 mostra la progressione più rapida attraverso i vari stadi di Hoehn e Yahr di tutte le forme atipiche rispetto alla MP. Le tre forme principali di parkinsonismo atipico sono rappresentate dall’atrofia multisistemica (MSA), dalla paralisi sopranucleare progressiva (PSP) e dalla degenerazione corticobasale (CBD). La fenomenologia clinica e i criteri diagnostici della MSA saranno brevemente discussi in quest’articolo, mentre PSP e CBD saranno oggetto d’approfondimento in un’altra parte di questi atti. Non vi sono marcatori biologici che consentano una diagnosi certa dei parkinsonismi atipici, che è quindi ancora basata principalmente sulla presenza e la progressione dei diversi segni clinici (2); la conferma diagnostica si avrà solo all’esame neuropatologico post-mortem. Numerosi studi clinico-patologici hanno evidenziato una elevata percentuale di errori diagnostici in questi quadri neurologici, soprattutto durante le fasi iniziali di malattia. Questo dato rappresenta un limite importante per studi epidemiologici e clinici.



Ultimo aggiornamento Giovedì 29 Dicembre 2011 18:33