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Parkinsonismo: eterogeneità di una sindrome neurologica comune PDF Stampa E-mail
Scritto da Tonia   
Giovedì 17 Novembre 2011 12:26
Indice
Parkinsonismo: eterogeneità di una sindrome neurologica comune
Classificazione di parkinsonismo
Eterogeneità clinico-patologiche e sottotipi
PSP:fenotipi clinici e neuropatologici
scarsa correlazione clinico-patologica della DCB
Ruolo di imaging e patogenesi
Trattamento e conclusioni
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Il Morbo di Parkinson si riferisce ad una sindrome neurologica che abbraccia bradicinesia, rigidità muscolare, tremore a riposo e compromissione dei riflessi posturali, e che comporta un' ampia diagnosi differenziale.

E' essenziale escludere le cause secondarie (soprattutto  droghe), distinguendo la malattie idiopaticae responsiva alla levodopa del Parkinson (PD) da quelle principalmente resistenti al trattamento e, quindi, dal parkinsonismo atipico . Recenti studi clinico-patologici  basati su dati  hanno raffinato le classificazioni tradizionali di parkinsonismo identificando uno spettro di sottotipi con prognosi diverse. Per esempio, la paralisi sopranucleare progressiva (PSP), caratterizzata all'inizio da limitazione dello sguardo verticale e cadute, ha probabilmente una variante più lieve con parkinsonismo predominante (PSP-P), che può rispondere molto bene alla levodopa prima di convertirsi alla malattia classica, rietichettata come sindrome di Richardson  (PSP-RS). L'analisi delle sottocategorie del Parkinson  ha dimostrato che le forme con tremore dominante  sono probabilmente meno benigne di quanto si pensasse finora e che dovrebbero essere considerate nei casi lievi di distonia. Inoltre, l'aspettativa di vita nei primi mesi dell'insorgenza del PD può essere abbreviata. Nonostante le sovrapposizioni cliniche e patologiche dei diversi sottotipi,  l'eterogeneità di parkinsonismo comprende anche l'individuazione di  caratteristiche non motorie come i primi problemi di autonomia o cognitivi che sono potenzialmente suscettibili al trattamento farmacologico. Non da ultimo, sintomi non motori, insieme con instabilità posturale, rendono il paziente particolarmente vulnerabile agli effetti collaterali, e quindi evitare trattamenti inutili è altrettanto importante nella gestione dei disturbi parkinsoniani

Parkinsonismo: caratteristiche cardinali di una sindrome neurologica

Il parkinsonismo è una sindrome neurologica con quattro segni cardinali:

  •     bradicinesia
  •     rigidità muscolare
  •     tremore a riposo
  •     compromissione dei riflessi posturali.

La diagnosi dipende dalla presenza di bradicinesia, che denota lentezza dei movimenti, con un decremento caratteristico sulla ripetizione (ad esempio, fatica a battere il dito). I sintomi correlati sono deterioramento della scrittura (Micrografia), rallentamento della camminata (tra cui, ad esempio, difficoltà ad uscire da un auto), la perdita dell' espressione facciale (hypomimia) e il volume del linguaggio (hypophonia). Una caratteristica fondamentale della bradicinesia è la difficoltà ad eseguire movimenti automatici sequenziali e simultanei, che è essenziale per il controllo motorio abituale nelle attività della vita quotidiana (per esempio,alzarsi e iniziare a camminare, o camminare mentre si parla).
La deplezione della dopamina nigrostriatale dei percorsi, portando in definitiva ad una attivazione minore dei cicli dei gangli basali talamo-corticali, riflette le basi fisiopatologiche [1]. Recentemente, il danno motorio della bradicinesia è stato concettualizzato nel quadro di un doppio sistema di controllo comportamentale:  abituale (automatico) e un sistema goal-directed [2]. Il primo è caratterizzato da una rapida e parallela elaborazione  e il secondo dalla elaborazione lenta e seriale. Di conseguenza, nei pazienti parkinsoniani, a causa del ciclo abituale interrotto, lo stato dipende significativamente più dall'attivazione del sistema goal-directed relativamente intatto. Così, i movimenti di solito altamente automatizzati, come camminare, perdono il loro carattere implicito e diventano goal-directed, quindi richiedono risorse di considerevole attenzione. Di conseguenza, i pazienti parkinsoniani sono "intrappolati" in un arduo controllo motorio goal-directed [2].

Un'altra manifestazione motoria cardinale di parkinsonismo è la rigidità muscolare chiamata rigidità. Si denota la sensazione di resistenza quando si muovono passivamente gli arti del paziente, ed è presente in tutto il range del movimento. Nei casi più lievi può essere messo in evidenza dalla co-attivazione dell'arto controlaterale. La rigidità è meno invalidante della bradicinesia, ma può aumentare il dolore muscolo-scheletrico associato a posture anomale. Una caratteristica più socialmente che fisicamente invalidante di parkinsonismo è il tremore a riposo, con la sua frequenza tipica di 5-6 Hz. Coinvolge spesso il pollice e l'indice, producendo l'aspetto stereotipato "pillola-rolling". Il tremore a riposo si ferma con l'azione, ma in genere riemerge dopo pochi secondi quando si tengono le braccia distese. Quando combinato con rigidità dà luogo alla cosiddetta rigidità a "ruota dentata", la sensazione di cedere a piccoli salti. In contrasto con la bradicinesia, la fisiopatologia della rigidità e tremore non è ben compresa [3]. Per il tremore a riposo è stato recentemente suggerito un coinvolgimento dei cicli cerebello-talamo-corticali, piuttosto di quelli che coinvolgono i gangli della base [4].

Infine, una caratteristica importante di parkinsonismo è l'instabilità posturale, spesso associata ai disturbi dell'andatura. Il rischio principale è la caduta. Quindi il paziente con parkinsonismo dovrebbe essere sempre testato per l'instabilità posturale, comunemente eseguita dal "pull test".
In questo test al paziente viene chiesto di mantenere l'equilibrio, mentre l'esaminatore, in piedi dietro, tira con forza. Il test è anormale quando il paziente ha bisogno più di 2 passaggi per recuperare senza aiuto (chiamata retropulsione ) o necessità di aiuto dell'esaminatore, per impedire le cadute. Un altro rischio di cadere spesso nel parkinsonismo è il congelamento dell' andatura (FOG), denotando blocchi motori improvvisi durante la deambulazione, vissuto dal paziente come se incollato al pavimento. Spazi ristretti (porte, bagni), ma anche set-shifting (iniziare a camminare dopo essersi alzati) o più movimenti simultanei (girare, mentre si cammina) di solito provocano FOG. La fisiopatologia è probabilmente legata al meccanismo di base della bradicinesia , come discusso in precedenza con automaticità compromessa (controllo abituale) che rappresenta il deficit centrale [5].

 



Ultimo aggiornamento Giovedì 17 Novembre 2011 12:36