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Paralisi Sopranucleare Progressiva (PSP) PDF Stampa E-mail
Scritto da Tonia   
Sabato 05 Novembre 2011 19:23
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Paralisi Sopranucleare Progressiva (PSP)
Neuropatoligia e Neurochimica
Diagnosi clinica e differenziale
Iter diagnostico e terapia
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o  Sindrome di Steele-Richardson-Olszewski.
dr. Peter Pramstaller e dr. Tommaso Scaravilli - pubblicazione ottobre 2000

ASPETTI STORICI
La Paralisi Sopranucleare Progressiva (PSP), è stata descritta come entità clinico-patologica nel 1964 da John C. Steele, J. Clifford Richardson e Jerzy Olszewski (1), però erano stati descritti casi  precedentemente. Una fotografia del 1889 mostra una paziente con una "sindrome parkinsoniana"
con postura in estensione e retrocollo, associati a disturbi della motilità oculare  che è forse il primo caso clinico di PSP descritto (2). La prima descrizione clinico-patologica della PSP risale al 1951 da parte di Chavany (3). Nel paziente segnalato da Posey (4) e Spiller (5), sempre considerato come il primo caso di PSP, è stato riscontrato un tumore mesencefalico all’autopsia (6).

EPIDEMIOLOGIA

Due studi condotti negli USA hanno riscontrato una prevalenza da 1.4 su 100.000 abitanti (corretta per l’età) a 5.3 nuovi casi/100.00 annipersona considerando il gruppo d’età fra 50 e 99 anni, circa 1% percento della prevalenza del MP. L’incidenza annuale, nel primo studio è stata stimata attorno 3-4 casi/anno/milione abitanti (incidenza che come in altremalattie degenerative aumenta drasticamente con l’età, 1.7 nel gruppo 50-59 e 14.7 nel gruppo 80-99) . Più recentemente uno studio longitudinale condotto a Londra (UK) esaminando pazienti parkinsoniani negli ambulatori di medicina di base, ha trovato una prevalenza corretta per l’età per la PSP di 6.4 per 100.000, contro 4.4 per 100.000 per l’AMS. Probabilmente anche questi dati, come i precedenti, sono sottostimati dal momento che ci vuole almeno la metà della durata della malattia per giungere alla diagnosi e tanti pazienti muoiono senza diagnosi. La PSP può essere considerata il parkinsonismo degenerativo più frequente dopo il MP. Il periodo di sopravvivenza mediana in studi con pazienti patologicamente confermati è di 5.6 anni (range 2-16.6 anni).

EZIOLOGIA

I pochi studi epidemiologici analitici (caso/controllo) non hanno evidenziato chiaramente alcun chiaro fattore di rischio. Nessun agente virale è stato trovato, anche se studi con tecniche nuove come la PCR non sono ancora stati eseguiti. Possibili meccanismi eziopatogenetici possono essere un attivazione patologica della glia (malattia neurodegenerativa), carenza di fattori neurotrofici (necrosi o apoptosi), e anomalie nel gene tau (tangle neurofibrillari). L’interesse attualmente focalizza su una possibile suscettibilità genetica (collegati a mutazioni del gene per la proteina Tau).



Ultimo aggiornamento Sabato 05 Novembre 2011 19:26