Malattia dei Granuli Argirofili (AGD) |
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Scritto da Tonia |
Lunedì 29 Agosto 2011 08:32 |
Share In alcuni casi di autopsia del cervello, la PSP è stata diagnosticata in associazione alla Malattia dei Granuli Argirofili. Purtroppo è molto difficile da distinguere e la diagnosi è quasi interamente fatta post-mortem. Malattia dei granuli argirofili di André Delacourte & Kurt Jellinger Quadro generale Nuova malattia, che non è pienamente caratterizzata. Una sporadica forma di demenza ad esordio tardivo caratterizzata da un processo neuro-degenerativo, che colpisce soprattutto le strutture limbiche (amigdala, ippocampo e mediobasale temporale / corteccia entorinale). Prende il nome dalla colorazione argento (argirofile) in granuli o in enti a spirale all'interno del citoplasma di neuroni che consistono principalmente di isoforme di proteina tau con quattro ripetizioni di microtubuli vincolanti (4-R tau). Sinonimo Malattia di Braak Sintomi e corso Riduzione della memoria a breve termine, disturbi nel trovare le parole, disturbi della lettura e scrittura, disorientamento, disturbi del comportamento (cambiamenti di personalità, disturbi emotivi con aggressività e malumori) può precedere o seguire problemi di memoria. Clinicamente è difficile da distinguere dalle insorgenza tardiva dell'Alzheimer. L'età di insorgenza è di circa 70 anni. La durata della malattia è compresa tra 4 e 8 anni. Cause e fattori di rischio Degenerazione dei neuroni probabilmente associata alla disfunzione della proteina tau. I granuli sono composti da eccessi di proteina tau fosforilata con 4 ripetizioni. Recenti studi indicano la disfunzione della proteina tau nel AGD al contrario di altre 4-R-tauopatie (paralisi sopranucleare progressiva, degenerazione corticobasale). Genetica La malattia si pone a prescindere dal background genetico riguardo tau aplotipi H1 o H2, al contrario di PSP e CBD (Miserez AR et al, 2003). Mancanza di rapporto con l'apolipoproteina E4. Frequenza Dall'1 al 5% dei pazienti affetti da AD (Togo T. et al, 2002). Procedure diagnostiche E 'quasi impossibile da distinguere dalla malattia ad esordio tardivo di Alzheimer. La diagnosi è quasi interamente fatta post-mortem. Le lesioni AGD si trovano in circa il 5% dei malati di Alzheimer (Togo T. et al, 2002). Cura e trattamento Quelli relativi a pazienti affetti dal morbo di Alzheimer. Ricerca in corso / sperimentazioni cliniche Ricerca sulla proteina tau. Sottoclassi di AGD possono esistere, con una forma più diffusa di grano patologia (Maurage CA et al, 2003).
fonte: psp.org
Traduzione a cura di Tonia Carnasale |