In alcuni casi di autopsia del cervello, la PSP è stata diagnosticata in associazione alla Malattia dei Granuli Argirofili. Purtroppo è molto difficile da distinguere e la diagnosi è quasi interamente fatta post-mortem.

Malattia dei granuli argirofili
Malattie neuro-degenerative

di André Delacourte & Kurt Jellinger

Quadro generale

Nuova malattia, che non è pienamente caratterizzata. Una sporadica forma di demenza ad esordio tardivo caratterizzata da un processo neuro-degenerativo, che colpisce soprattutto le strutture limbiche (amigdala, ippocampo e mediobasale temporale / corteccia entorinale).

Prende il nome dalla colorazione argento (argirofile) in granuli o in enti a spirale all'interno del citoplasma di neuroni che consistono principalmente di isoforme di proteina tau con quattro ripetizioni di microtubuli vincolanti (4-R tau).

Sinonimo

Malattia di Braak

Sintomi e corso

Riduzione della memoria a breve termine, disturbi nel trovare le parole,  disturbi della lettura e scrittura, disorientamento, disturbi del comportamento (cambiamenti di personalità, disturbi emotivi con aggressività e malumori) può precedere o seguire problemi di memoria. Clinicamente è difficile da distinguere dalle insorgenza tardiva dell'Alzheimer.

L'età di insorgenza è di circa 70 anni. La durata della malattia è compresa tra 4 e 8 anni.

Cause e fattori di rischio

Degenerazione dei neuroni probabilmente associata alla disfunzione della proteina tau. I granuli sono composti da eccessi di proteina tau fosforilata con 4 ripetizioni. Recenti studi indicano la disfunzione della proteina tau nel AGD al contrario di altre 4-R-tauopatie (paralisi sopranucleare progressiva, degenerazione corticobasale).

Genetica

La malattia si pone a prescindere dal background genetico riguardo tau aplotipi H1 o H2, al contrario di PSP e CBD (Miserez AR et al, 2003). Mancanza di rapporto con l'apolipoproteina E4.

Frequenza

Dall'1 al 5% dei pazienti affetti da AD (Togo T. et al, 2002).

Procedure diagnostiche

E 'quasi impossibile da distinguere dalla malattia ad esordio tardivo di Alzheimer. La diagnosi è quasi interamente fatta post-mortem. Le lesioni AGD si trovano in circa il 5% dei malati di Alzheimer (Togo T. et al, 2002).

Cura e trattamento

Quelli relativi a pazienti affetti dal morbo di Alzheimer.

Ricerca in corso / sperimentazioni cliniche

Ricerca sulla proteina tau. Sottoclassi di AGD possono esistere, con una forma più diffusa di grano patologia (Maurage CA et al, 2003).

fonte: psp.org

Traduzione a cura di Tonia Carnasale