Home La malattia PSP Acinesia pura con congelamento dell'andatura: terzo fenotipo clinico della PSP
Acinesia pura con congelamento dell'andatura: terzo fenotipo clinico della PSP PDF Stampa E-mail
Scritto da Tonia   
Giovedì 25 Agosto 2011 08:41
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La sindrome clinica di acinesia pura è stata spesso associata alla paralisi sopranucleare progressiva (PSP) ed è caratterizzata da difficoltà ad iniziare il "passo" e dal "congelamento"durante la deambulazione, e difficoltà nello scrivere e parlare.

Sindromi simili sono state descritte nell'ambito di rubriche sul congelamento progressivo della deambulazione primaria e  fallimento di accensione dell'andatura primaria. Abbiamo studiato la specificità della sindrome clinica di acinesia pura con il congelamento del cammino (PAGF) per la patologia PSP-tau .

Tra 749 pazienti archiviati presso la QSBB solo 7 hanno soddisfatto i  criteri diagnostici proposti di:

  • esordio graduale del congelamento dell'andatura o discorso;
  • rigidità degli arti e tremore assente;
  • nessuna risposta sostenuta alla levodopa;
  • e nessuna demenza o oftalmoplegia nei primi 5 anni di malattia.

In questi casi è stato eseguito un esame istologico dettagliato. La PSP è stata la diagnosi patologica in sei pazienti, e il morbo di Parkinson nel settimo. Come stabilito, questa sindrome ha avuto un valore predittivo positivo del 86% per la patologia PSP-tau . Nei casi con PSP non vi erano funzioni aggiuntive di coesistenti vascolari o morbo di parkinson e la mediana del punteggio PSP-tau è stata di 3, riflettendo un lieve carico tau  relativo. La sindrome clinica di PAGF sembra avere una alta specificità per la patologia PSP-tau . Questa presentazione relativamente rara di  patologia PSP-tau è l'accumulo tau meno grave rispetto al più comune, fenotipo "classico"  di PSP : la malattia di Richardson.

Williams DR, Holton JL, Strand K, Revesz T, Lees AJ.
Faculty of Medicine (Neurosciences), Monash University (Alfred Hospital Campus), Melbourne, Australia.

fonte PubMed ID#: 17712855

 

Traduzione a cura di Tonia Carnasale



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