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Atrofia multisistemica cos'è? PDF Stampa E-mail
Scritto da Tonia   
Venerdì 09 Marzo 2012 20:47
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L'AMS o MSA è una malattia degenerativa progressiva caratterizzata da problemi al sistema nervoso

come linguaggio rallentato e problemi nel controllo della salivazione, così come tremore, rigidità, perdita di coordinamento muscolare.
Colpisce sia uomini che donne dopo i 50.
La malattia avanza rapidamente nel corso di 9-10 anni con una perdita progressiva delle funzioni motorie. Non c'è remissione. Non c'è al momento una cura efficace.

Cause della AMS?
Non si conosce causa o cause, ma i sintomi portano a disfunzioni ed eventuale perdita di cellule in diverse parti del cervello e del midollo spinale che controlla il sistema nervoso autonomo e coordina i movimenti muscolari.
La caratteristica della malattia è l'accumulo di una proteina chiamata alpha-synucleina.
L'atrofia multi sistemica e il Parkinson sono appunto chiamate sinucleinopatie .

Quali sono i segni comuni o sintomi?
I sintomi iniziali della AMS sono spesso difficili da distinguere dai sintomi iniziali del Parkinson e includono:

  • svenimenti o stordimento dovuti all'ipotensione ortostatica, una condizione per cui il la pressione sanguigna scende rapidamente mentre ci si alza da seduti o sdraiati.
  • problemi nel controllare la vescica, e per gli uomini difficoltà di erezione.
  • goffaggine, perdita di equilibrio, cadute frequenti;
  • farfugliare mentre si parla, voce gracchiante o tremolante, difficoltà nella deglutizione
  • tremore, muscoli rigidi


I medici dividono l'Atrofia multi sistemica in due tipi diversi, che dipendono dai sintomi al momento della diagnosi:

  •  il tipo parkinsoniano (MSA-P) ha caratteristiche primarie del come movimenti lenti, muscoli rigidi, tremore e problemi di equilibrio coordinazione e disfunzioni del sistema nervoso
  •  il tipo cerebellare (MSA-C), con la caratteristica principale di difficoltà di deglutizione , farfugliare e voce tremolante, assieme all'atassia

Alcune persone affette da Atrofia Multi sistemica inizieranno magari ad avere sintomi di un tipo e poi sviluppare i sintomi dell'altro tipo bastone o deambulatore, entro due anni dall'esordio.

Sintomi addizionali possono essere:

  •  contratture nelle mani o piedi che impediscono di muoverli liberamente
  •  la sindrome di Pisa , una postura innaturale in cui il corpo pende come la famosa torre,
  •  sproporzionato antecollis, in cui il collo si piega in avanti e la testa cade in basso;
  •  profondi sospiri incontrollabili o ansimare profondamente
  •  risate o pianti non controllati


Come è diagnosticata la AMS?
Fare una corretta diagnosi dell Atrofia MS è difficile, specialmente agli albori.
Assomiglia molto al Parkinson o ad altri problemi di atassia. Dopo un esame neurologico , si possono fare alcuni test che includono test funzionali, elettromiografia dello sfintere, analisi delle urine (e altri test per la vescica) una MRI che può evidenziare danni a parti caratteristiche del cervello.
Le persone affette da AMS non hanno in genere miglioramenti se assumono levodopa, tipico farmaco anti Parkinson . Ma da sola questa mancanza di risposta indica necessariamente la diagnosi di AMS.
Sfortunatamente l'unica diagnosi definitiva che la conferma avviene durante l'autopsia esaminando i tessuti del cervello; tuttavia i medici spesso usano criteri comuni per definire una "probabile" "possibile" MSA.

Come è curata?
Al momento non esiste cura. Non ci sono farmaci al momento per ritardare la progressiva degenerazione nel cervello. Ma ci sono cure per affrontare alcuni sintomi legati alla malattia. L'ipotensione ortostatica si combatte aggiungendo sale alla dieta e evitando alcolici e cibi fritti e pesanti.
Alcune persone affette da AMS dormono con la testa del letto alzata .
Farmaci quali il ludrocortisone e midodrina sono prescritti a volte per aumentare il volume sanguigno. Bere uno o due bicchieri di acqua prima di alzarsi dal letto alla mattina aiuta la pressione del sangue.
I problemi nel controllare la vescica sono trattati a seconda del problema.
Farmaci anti colinergici come la ossibutinina riduce il sintomo dell'urgenza.
Limitare i fluidi dopo cena può ridurre gli episodi di incontinenza notturna.
L'impotenza e la disfunzione erettile sono trattati in diversi modi come iniezioni, impianti e molti farmaci sul mercato.
Difficoltà nella deglutizione e respiro possono rendere necessario una PEG per l'alimentazione o un tubicino per respirare.
Gli spasmi muscolari e le contratture migliorano con un fisiatra.

 

tradotto liberamente da Roberta Zin tratto da: Ofice of Communications and Public Liaison National Institute of Neurological Disorders and Stroke National Institutes of Health Department of Health and Human Services Bethesda, Maryland 20892 2540 NIH Publication No. 09 5597 June 2009



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