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Atrofia multisistemica: alcune informazioni sulla terapia ed i sintomi PDF Stampa E-mail
Scritto da Tonia   
Mercoledì 24 Agosto 2011 08:25
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Tratto da STRATEGIE TERAPEUTICHE DEI PARKINSONISMI DEGENERATIVI
(Roberto Marconi Dipartimento di Neuroscienze - Ospedale Misericordia, Grosseto, LIMPE 2006)

 a cura di Arianna Langer

LEVODOPA
Sebbene meno efficace che nella malattia di Parkinson, la terapia sostitutiva con levodopa è la terapia farmacologica di prima scelta, secondo un giudizio largamente condiviso, nel parkinsonismo osservato in corso di MSA. Tuttavia, un esteso studio in doppio-cieco non è mai stato condotto. Studi in aperto indicano che la gran parte dei pazienti con diagnosi di MSA non beneficiano,nel lungo termine, del trattamento con levodopa, sebbene la risposta può protrarsi in alcuni casi.

Sono segnalate risposte efficaci fino all'80% dei pazienti, a condizione che l'osservazione sia protratta per almeno tre mesi e che si raggiungano dosi congrue di farmaco, anche 1000 mg/die. Nello studio Europeo sull'MSA (EMSA-SG), che ha incluso 337 pazienti, una risposta positiva alla levodopa è riportato nel 41% dei pazienti, con una dose media giornaliera di 686 mg, per 4 anni.
Altri studi, con conferma neuropatologica, indicano una risposta positiva che varia dal 30% al 70%.
A volte, una risposta si può apprezzare in caso di sospensione/riduzione del trattamento allorché emerge un peggioramento della disabilità.
Alcuni dei pazienti in trattamento cronico con levodopa possono presentare delle discinesie coreiche e/o distoniche, che coinvolgono più spesso la faccia e il collo, più raramente gli arti; gli spasmi facciali distonici e unilaterali sono molto caratteristici e suggestivi di MSA.
Una limitazione ulteriore all'uso di levodopa è rappresentata dalla presenza di una grave disautonomia e dal conseguente peggioramento di un'ipotensione ortostatica. Viceversa, gli effetti collaterali psichiatrici e/o gli stati confusionali sono rari.
La risposta debole alla levodopa riflette la perdita dei recettori dopaminergici striatali e il coinvolgimento delle proiezioni striato-pallidali.
In pratica, sebbene la levodopa sia meno efficace rispetto ai pazienti con malattia di Parkinson, un trattamento con dosi adeguate (300-1000 mg/die) e per un tempo prolungato deve sempre essere  tentato per migliorare il parkinsonismo osservato in corso di MSA, considerando nel tempo cambiamenti della risposta e della presenza di effetti collaterali.

ANTICOLINERGICI
L'uso di anticolinergici, di scarso beneficio sui sintomi motori, può risultare di qualche utilità per il
trattamento di distonia e scialorrea.

AMANTADINA
L’utilizzo è controverso.

TOSSINA BOTULINICA
Può migliorare, se presenti, il blefarospasmo o la distonia degli arti/collo nei casi più complessi.

DBS
L'approccio neurochirurgico con DBS è del tutto inefficace e, pertanto, non indicato.

Disturbi neurovegetativi più frequenti


IPOTENSIONE ORTOSTATICA
Il trattamento dei disturbi disautonomici è particolarmente impegnativo, poiché questi peggiorano
significativamente, unitamente ai segni motori e ai disturbi dell'umore, la qualità di vita percepita dai
pazienti. I disturbi urogenitali e l’ ipotensione ortostatica sono i principali.
L’ipotensione ortostatica può essere pericolosa per il rischio di svenimenti, cadute e sincopi: il calo
di pressione è correlato al danneggiamento dei normali meccanismi che mantengono la pressione
nei passaggi dalla posizione sdraiata a seduta. E’ anche spesso responsabile del cosidetto “coat hanger pain” ovvero del “dolore a stampella”: si localizza infatti alle spalle ed al collo richiamando la forma della stampella ed è dovuto probabilmente a “crampi” da ipoperfusione sanguigna dei distretti
muscolari interessati.
La gestione dell'ipotensione ortostatica, specie se sintomatica, richiede misure farmacologiche e non come per esempio l'uso di calze elastiche, seppure spesso non gradite ai pazienti, una dieta con uso adeguato di sale, il riposo a letto con la testa rialzata rispetto al resto del corpo,evitare l’esposizione a fonti di calore intenso, i bruschi cambiamenti di posizione, praticare le attività motorie e fisiche lontano dai pasti (la digestione di per sé già può provocare ipotensione). Esistono vari farmaci da poter assumere per evitare bruschi cali pressori ed in questo il neurologo potrà consigliare il più adeguato.
In molti casi l’ipotensione ortostatica si associa ad ipertensione il clinostatismo cioè in posizione
sdraiata; questo rende molto complesso e diverso da caso a caso l’approccio terapeutico.
Il paziente con ipotensione ortostatica tende inevitabilmente a scivolare in un circolo vizioso creato dalla incapacità di muoversi efficacemente e caratterizzato da

  • diminuzione progressiva di attività fisica
  • stanchezza
  • tendenza a rimanere seduto,
  • peggioramento dell’ipotensione ortostatica
  • ulteriore diminuzione della
  • capacità prestativa motoria

Particolarmente nelle prime ore del mattino, in concomitanza e subito dopo il pasto di mezzodì, il paziente con ipotensione ortostatica segnala un peggioramento della sintomatologia ed un incremento nel numero delle cadute poichè in tali periodi risulta maggiore il calo pressorio non solo durante l’assunzione della posizione eretta ma anche da seduto.
Il mantenimento di una regolare attività fisica con cicli riabilitativi motori seguiti da un fisioterapista sono pertanto essenziali per opporsi a tale circolo vizioso.
Nelle forme lievi di ipertensione clinostatica (in particolare notturne) l’atteggiamento clinico più seguito è quello di astenersi dal prescrivere farmaci per ridurre al minimo il rischio di sommare effetti ipotensivi ad un già precario controllo pressorio diurno. Il posizionamento sotto le gambe del letto, dalla parte della testiera, di spessori di circa 20 cm di altezza, garantisce un moderato ma persistente stimolo gravitazionale durante le ore notturne in grado di trattare non farmacologicamente i valori pressori elevati.
Qualora tale approccio si riveli insufficiente o quando i valori di ipertensione arteriosa siano particolarmente critici, è indicato l’uso di farmaci antiipertensivi come ad esempio composti ace- inibitori, calcio antagonisti o inibitori dell’angiotensina a breve emivita, da utilizzare a dosaggi inizialmente bassi da ottimizzare nel tempo e da somministrare preferibilmente alla sera (il periodo più
lungo in clinostatismo è notturno).
E’ importante ricordare che la gestione di questo disturbo neurovegetativo va valutata caso per caso: per es. i frequenti risvegli notturni dovuti a disturbi a carico delle differenti fasi del sonno e associati alla necessità di svuotare frequentemente la vescica, portano questi soggetti ad alzarsi dal letto, ponendoli quindi ad altissimo rischio di sincope particolarmente se esposti a farmaci che interferiscano con il  ritorno venoso in posizione ortostatica.

STIPSI
L'uso di una dieta ricca di fibre/liquidi e di lassativi è utile per migliorare la stipsi. Alcuni lassativi
vanno assunti lontano dai farmaci per non alterarne l’assorbimento.

SCIALORREA
Può essere utile l’uso di farmaci anticolinergici o l'iniezione di tossina botulinica

DISTURBI UROGENITALI
Tp farmacologica INDIVIDUALIZZATA

In sintesi, essendo la terapia farmacologica scarsamente efficace, un approccio multidisciplinare è generalmente necessario nella gestione di questa condizione. Un trattamento fisioterapico, logopedico, ergoterapico e con gruppi di sostegno è spesso utile e può essere associato con vantaggio al trattamento farmacologico.
Nel tempo potrebbe essere necessario valutare il posizionamento di una gastrostomia percutanea, per superare la disfagia, o di una tracheotomia, per lo stridore laringeo: vanno opportunamente valutati e condivisi con il paziente e la sua famiglia. Occorre favorire un approccio di tipo globale e integrato, con l'intervento di un'equipe interdisciplinare che valuti anche agli aspetti etici e relazionali della presa in carico, al fine di lavorare su obiettivi condivisi e mirati al miglior utilizzo delle residue capacità psicofisiche e al raggiungimento di una convivenza dignitosa con la malattia in un'atmosfera di decorosa qualità di vita.

Bibliografia
Consensus commettee. The definition of orthostatic hypotension, pure autonomic failure, and
multiple system atrophy. J Auton Nerv Syst 1996;58:123-4.
Furlan R, Piazza S, Bevilacqua M et al. Pure autonomic failure: complex abnormalities in the
neural mechanisms regulating the cardiovascular system. J Auton Nerv Syst 1995;51:223-35.
Quando l’ipertensione in clinostatismo e l’ipotensione in ortostatismo convivono: cosa fare?
R. Furlan, F. Barbic, F. Perego, G. Costantino, A.Galli, M. Borrella, M. Gianni, S. Biagiotti, A. Diana,
F. Dipaola, I. Cucchi, N.Filardo. Unità Sincopi e Disturbi della Postura, Medicina 2, Ospedale L.Sacco,
Università di Milano, Milano



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Ultimo aggiornamento Mercoledì 24 Agosto 2011 08:27