Cos'è la Degenerazione Corticobasale?

• Originariamente descritta nel 1968 da Rebeiz, Kolodny  e Richardson, con prime descrizioni di Charcot (1888)
• Rara malattia neurodegenerativa che colpisce il cervello, la corteccia (fronto-parietale) ed i gangli basali
• Patologicamente classificata come taupatia (accumulo della proteina tau)
• La diagnosi è difficile perché le caratteristiche cliniche spesso si sovrappongono con la malattia di Parkinson,  la paralisi sopranucleare progressiva (PSP), il morbo di Alzheimer, afasia progressiva primaria, e la demenza fronto-temporale
• L'età media di insorgenza di solito è dopo i 60 anni
• 5-7 casi su 100,00
• Leggermente più comune nelle donne
• L'aspettativa di vita è 7-10 anni dopo l'inizio dei sintomi
• Non c'è cura conosciuta
• Non ci sono farmaci per rallentare la progressione della malattia

Segni e sintomi

Inizialmente:

• Lentezza e rigidità
• tremori
• Goffaggine
• Disfasia, disartria, disfagia e cambiamenti dell'andatura e dell'equilibrio
• Lievi problemi di memoria o di comportamento

Con la progressione malattia:

• Aumento dei sintomi parkinsoniani (rigidità, bradicinesia, instabilità posturale)
• Tremore
• Mioclono
• Distonia
• Blefarospamo (spasmo involontario delle palpebre)
• Perdita sensoriale
• Aumento della difficoltà del linguaggio e della deglutizione
• Da lieve a moderata disabilità cognitiva
• demenza frontale
• Fenomeno dell "arto alieno" - l' arto sembra muoversi da solo e il paziente ha difficoltà a controllarlo, può combinarsi con la sensazione che l'arto non gli appartenga
• Aprassia

Strategie di trattamento

• Educare il paziente e il caregiver sulla malattia
• All'inizio  esercizio terapeutico, esercizi per l'equilibrio  e per la prevenzione delle cadute
• Con la progressione della malattia esercizi di posizionamento e per la prevenzione delle contratture
• ADL allenamento - dispositivi di adattamento, gestione dell'energia, prevenzione delle cadute

Per l'andatura di tipo parkinsoniano:

• Focus su passi ampi con gioco  del piede e del tallone adeguato

Insegnare a girare con sicurezza:   

• Girare ad U in spazi aperti
• Evitare i giri con  perno o incrociando un piede sopra l'altro per girare
• Suddividere i compiti in piccoli passi

Dispositivi appropriati di assistenza:

• Generalmente i deambulatori girevoli su ruote con freni funzionano bene solo nelle fasi iniziali
• L'aprassia o il fenomeno dell' "arto alieno" spesso interferiscono con l'utilizzo dei dispositivi di adattamento

 

fonte (pdf): psp.org

 

Traduzione a cura di Tonia Carnasale