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Caratteristiche neuropatologiche della degenerazione corticobasale PDF Stampa E-mail
Scritto da Tonia   
Sabato 24 Settembre 2011 08:49
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Caratteristiche neuropatologiche della degenerazione corticobasale che si presenta come sindrome corticobasale o sindrome di Richardson/PSP.

I pazienti con degenerazione corticobasale possono presentare diverse sindromi cliniche differenti, rendendo la diagnosi antemortem una sfida.

La sindrome corticobasale è il fenotipo clinico originariamente descritto per la degenerazione corticobasale, caratterizzata da rigidità asimmetrica e aprassia, deficit sensoriali corticali, distonia e mioclono.
Alcuni pazienti non sviluppano queste caratteristiche, ma invece hanno caratteristiche cliniche compatibili con la presentazione della sindrome di Richardson /PSP, caratterizzata da instabilità posturale, cadute inspiegabili, paralisi sopranucleare dello sguardo verticale, disabilità simmetrica motoria e disfagia.

Lo scopo di questo studio era di identificare le differenze nella degenerazione corticobasale che si presenta  con la sindrome corticobasale (n = 11) o con la sindrome di Richardson (n = 15) rispetto ad  aspetti clinici, demografici e neuropatologici.
I casi di degenerazione corticobasale sono stati anche confrontati con pazienti con comprovata  paralisi  sopranucleare progressiva  (n = 15).

I casi con degenerazione corticobasale, a prescindere dalla presentazione, condividevano  le caratteristiche tau istopatologiche e biochimiche, ma avevano differenti densità di patologia tau nelle regioni neuroanatomiche in relazione con la loro presentazione clinica. In particolare, quelli con la sindrome corticobasale avevano maggiore  patologia tau nel motore primario e corteccia somatosensoriale e putamen, mentre quelli con la sindrome di Richardson avevano maggiore patologia tau nelle strutture limbiche e romboencefaliche.

Rispetto alle paralisi sopranucleare progressiva, i pazienti con degenerazione corticobasale e PSP avevano una perdita neuronale minore nel nucleo subtalamico, ma una perdita più grave di neuroni nella substantia nigra mediale ed una maggiore atrofia del corpo calloso anteriore. Clinicamente, avevano menomazioni cognitive e disfunzioni comportamentali frontali .

I risultati suggeriscono che la sindrome di Richardson/PSP può essere una presentazione clinico-patologica di degenerazione corticobasale.

L'atrofia del corpo calloso anteriore può essere un marker di neuroimaging per differenziare potenzialmente la degenerazione corticobasale dalla paralisi sopranucleare progressiva nei pazienti con sindrome di Richardson.

Kouri N, Murray ME, Hassan A, Rademakers R, Uitti RJ, Boeve BF, Graff-Radford NR, Wszolek ZK, Litvan I, Giuseppe KA, Dickson DW. Dipartimento di Neuroscienze, Mayo Clinic, Jacksonville, FL, Stati Uniti d'America.

fonte: pubmed.gov

 

Traduzione a cura di Tonia Carnasale



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Ultimo aggiornamento Sabato 24 Settembre 2011 08:51