Questo articolo del Dr. Brad Boeve di Mayo Rochester, ( uno dei maggiori esperti al mondo di SBC / DCB), è un breve riassunto delle nostre attuali conoscenze sulla SCB e DCB.

Robin di PSP.org riassume i punti salienti dell'articolo:

* Quando si pensa alla degenerazione corticobasale e alla sindrome corticobasale (SBC), sono poche altre le sindromi e malattie nel campo neurodegenerativo ad essere così complesse e frustranti per i pazienti, i loro parenti, i medici coinvolti, i patologi che analizzano il tessuto, e gli  scienziati che si dedicano al loro studio. "

* Ci sono principalmente sei sindromi cliniche sono associate alla patologia DCB:

1. variante comportamentale della demenza frontotemporale
2. aprassia progressiva della parola o sindrome di afasia progressiva (PNFA è la più comune, anche se SD e LPA possono verificarsi) [PNFA = afasia progressiva fluente. SD = demenza semantica. LPA = progressiva logopenica afasia]
3. sindrome corticobasale
4. PSP  sindrome di Richardson[PSP = paralisi progressiva sopranucleare]
5. sindrome di demenza altamente coerente con probabile malattia di Alzheimer
6. atrofia corticale posteriore

Ci sono "altre varianti rare" oltre a queste sei.

* La sindrome clinica CBS ha molte patologie di base o patologie ad esso associati - CBD, PSP, AD, malattia di Pick, ecc "Da un lato, questa eterogeneità è difficile da spiegare, ma una caratteristica patologica unificante di tutte queste malattie è il coinvolgimento massimo della corteccia parieto frontale e le loro proiezioni afferenti ed efferenti. la distribuzione topografica della neurodegenerazione, quindi, determina la sindrome clinica. "

Di seguito l'astratto:

Journal of Molecular Neuroscience. 2011 Ago 19. 

I fenotipi multipli della Sindrome corticobasale e degenerazione corticobasale: Implicazioni per approfondire lo studio.

Boeve BF.
Divisioni di Neurologia Comportamentale e Disordini del Movimento, Dipartimento di Neurologia, Mayo Clinic, Rochester, MN, USA

Astratto
La degenerazione corticobasale (DCB) è un disturbo neurodegenerativo complesso la cui nomenclatura e caratterizzazione continua ad evolversi. Le funzionalità di base cliniche che sono state considerate caratteristiche della malattia comprendono la rigidità progressiva asimmetrica e l'aprassia, con altri reperti che suggeriscono aggiuntive corticali (ad esempio, fenomeni dell'arto alieno, perdita di sensibilità corticale, mioclono, e movimenti specchio) e disfunzioni basale gangliari (ad esempio, bradicinesia, distonia, e tremore) .

fonte: PubMed ID#: 21853287

traduzione a cura di Tonia Carnasale