Home La malattia DCB Una causa insolita di demenza
Una causa insolita di demenza PDF Stampa E-mail
Scritto da Tonia   
Mercoledì 27 Luglio 2011 08:36
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Elementi diagnostici essenziali di  degenerazione corticobasale, un caso clinico e revisione della letteratura.


Mastrolilli F, Benvenga A, Di Biase L, Giambattistelli F, L Trotta, Salomone G, L Quintiliani, Landi D, Melgari JM, Vernieri F. Dipartimento di Neurologia, "Campus Biomedico" di Roma, Italia.

Estratto
La degenerazione corticobasale (DCB) è una rara, sporadica, malattia neurodegenerativa della metà e  fine-vita adulta. Descriviamo un ulteriore esempio della eterogeneità di questa condizione patologica.

Una donna di 71 anni presentava inizialmente  disartria, goffaggine,  bradicinesia progressiva asimmetrica, e rigidità nel braccio sinistro. La rigidità ha gradualmente coinvolto la gamba omolaterale; l'instabilità posturale con cadute, blefarospasmo e  ha sviluppato  successivamente la disfagia. Precedentemente è stata diagnosticata una malattia di Parkinson non rispondente. Il nostro esame clinico ha presentato una distonia del braccio sinistro fissa, spasticità dell'arto inferiore sinistro e segni piramidali (Babinski e Hoffmann).  L'RM cerebrale ha mostrato atrofia corticale asimmetrica della corteccia fronto-temporale destra. L'esame neuropsicologico ha mostrato un deficit nel funzionamento visuo-spaziale,disfunzione frontale  esecutiva, ed eminegligenza.
Questo caso dimostra che l'associazione delle caratteristiche asimmetriche focali corticali e subcorticali rimane il tratto distintivo di questa condizione clinica.
Non ci sono marcatori in assoluto per la diagnosi clinica che è resa complessa dalla variabilità di presentazione che coinvolge anche i sintomi cognitivi esaminati nel documento.
Nonostante la difficoltà di diagnosticare la DCB, i potenziali somatosensoriali evocati, i potenziali motori evocati, i riflessi a lunga latenza, e le correlazioni tra i risultati di elettroencefalografia (EEG) e l'elettromiografia (EMG) forniscono un ulteriore supporto per una diagnosi DCB. Queste tecniche sono utilizzate anche per identificare i correlati neurofisiologici dei segni neurologici della malattia.

 

fonte PubMedID#: 2178570

 

Traduzione a cura di Tonia Carnasale



Tags: DCB  
Ultimo aggiornamento Lunedì 24 Ottobre 2011 16:38