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La compromissione decisionale nella DCB PDF Stampa E-mail
Scritto da Tonia   
Mercoledì 22 Giugno 2011 14:11
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Questo articolo descrive due pazienti con diagnosi iniziale di parkinsonismo. Entrambi hanno svolto il test dell' Iowa Gambling Task (IGT), che ha rivelato una disfunzione cognitiva. Circa 18 mesi dopo, entrambi i pazienti hanno mostrato un' aprassia degli arti con una conseguente diagnosi DCB.

La compromissione decisionale può precedere l'aprassia degli arti nella degenerazione corticobasale
Michele Poletti, M.D. e Ubaldo Bonuccelli, M.D.

Unità di Neurologia, Azienda USL di Viareggio, Italia Dipartimento di Neuroscienze, Università di Pisa
Per l'editore: La degenerazione corticobasale (DCB) è caratterizzata da acinesia asimmetrica e rigidità, distonia dell'arto superiore, aprassia, mioclono e demenza. Anche se i deficit cognitivi, in particolare delle funzioni esecutive, sono associati con la DCB, nessun risultato è disponibile sulle funzioni esecutive orbitofrontale, di solito valutate con i "test decisionali", come il test dell'Iowa Gambling Task (IGT).
[IGT : test a scelta multipla ripetuta dove i partecipanti pescano carte da gioco da
quattro mazzi diversi. Due mazzi, vantaggiosi, assicurano vincite modeste ma perdite limitate, mentre gli altri, a fronte di guadagni immediati maggiori, comportano perdite gravi.]

Con questo test, nella nostra clinica universitaria sui disturbi del movimento, abbiamo valutato consecutivamente diversi pazienti che presentano segni compatibili con una diagnosi di malattia di Parkinson o parkinsonismo.
Due di questi pazienti,  con una diagnosi iniziale di parkinsonismo, hanno sviluppato successivamente  un' aprassia manifesta degli arti superiori e sono stati clinicamente diagnosticati con DCB.

Una paziente, la signora DB, 60 anni, è venuta alla nostra attenzione nel mese di aprile 2008 per i sintomi di bradicinesia e rigidità all'arto superiore sinistro. Ha subito un DAT-SCAN SPECT (ipocaptazione bilaterale in entrambi i nuclei putamen, più marcata a destra), un RMI (che mostra diffusa atrofia corticale, più marcata  nella corteccia parieto insulare prefrontale destra) e un 18-FDG-PET (lieve ipometabolismo nella temporo-corteccia prefrontale destra, la corteccia ventrale temporale destra, e il talamo destro). Cognitivamente, ha presentato una lieve disfunzione esecutiva. Nel marzo 2009 ha sviluppato un 'aprassia all' arto superiore sinistro,  (Movimento Imitazione Test5: punteggio normale> 62;   arto superiore destro: 67; arto superiore sinistro: 26). Nel novembre 2009 l'aprassia ha colpito anche l'arto superiore destro (Imitazione Test Movimento:arto superiore destro: 47;  arto superiore sinistro non valutabile).

Un altro paziente, il signor EH, di 66 anni, destro, è venuto alla nostra attenzione nel settembre 2007 per i sintomi di bradicinesia e  rigidità dell'arto superiore destro. Ha subito un DAT-SCAN SPECT (ipocaptazione bilaterale in entrambi i nuclei putamen, più marcata a sinistra, e nel nucleo caudato a sinistra) e un 18-FDG-PET (contrassegnato ipometabolismo bilaterale nella parieto-corteccia prefrontale, più marcata a sinistra).Presentava lieve compromissione  di memoria e delle funzioni esecutive. Nel gennaio 2009 ha sviluppato un'aprassia marcata all'arto destro (Movimento ImitationTest5: arto superiore sinistro: 63; arto superiore destro: 20).

Durante le loro valutazioni, al momento della comparsa di parkinsonismo e prima della comparsa dell'aprassia dell'arto superiore , entrambi i pazienti DCB hanno eseguito l'IGT, e non erano in grado di sviluppare una strategia di scelta dai mazzi di carte vantaggiosi. Mr. EH ha ricevuto un punteggio finale pari a 0, scegliendo equalmente dai mazzi vantaggiosi e svantaggiosi negli ultimi due blocchi di scelte. La signora DB ha ricevuto un punteggio finale positivo (+18), selezionando quasi tutti i mazzi vantaggiosi nei blocchi 2 e 5 e  quasi tutti i mazzi svantaggiosi nel Blocco 4. Questo modello riflette un comportamento più impulsivo, perseverativo di un progressivo sviluppo di una esplicita strategia di scelta. Invece, i pazienti con malattia di Parkinson sono stati in grado di sviluppare una strategia di scelta da più mazzi di carte vantaggiosi nel IGT.  Questi risultati neuropsicologici suggeriscono che , nei pazienti DCB, il processo decisionale può essere compromesso nelle prime fasi del decorso della malattia e può a volte precedere la comparsa dell' aprassia all'arto superiore . Questi risultati suggeriscono anche che l'IGT è un compito utile per individuare precocementei  disturbi cognitivi nei pazienti con parkinsonismo i cui sintomi clinici sono indicativi di DCB.

fonte: www.neuro.psychiatryonline.org/cgi/content/full/23/2/E29

traduzione a cura di Tonia Carnasale



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